丙酸酮尿症怎麼治療
我們的尿道器官是最容易受到感染的,我們的尿液中會排出很多有害物質,如果自己不注意衞生,不注意飲食,經常喝酒,熬夜,是對我們的身體的壞處是非常多的,而丙酸酮尿症也是我們經常會得的疾病。那麼,丙酸酮尿症怎麼治療呢?讓我們通過下文來簡單的瞭解一下吧!
1.低苯丙氨酸飲食
主要適用於典型PKU以及血苯丙氨酸持續高於1.22mmol/L(20mg/dl)的患者。由於苯丙氨酸是合成蛋白質的必需氨基酸,完全缺乏時亦可導致神經系統損害,因此對嬰兒可餵給特製的低苯丙氨酸奶粉,到幼兒期添加輔食時應以澱粉類、蔬菜、水果等低蛋白食物為主。苯丙氨酸需要量,2個月以內約需 50~70mg/(kg•d),3~6個月約40mg/(kg•d),2歲約為25~30mg/(kg•d),4歲以上約10~30mg /(kg•d),以能維持血中苯丙氨酸濃度在0.12~0.6mmol/L(2~10mg/dl)為宜。飲食控制至少需持續到青春期以後。
飲食治療的目的是使血中苯丙氨酸保持在0.24~0.6mmol/L,患兒可以在低苯丙氨酸食品餵養的基礎上,輔以母乳和牛奶。每100毫升母乳含苯丙氨酸 約40mg,每30ml牛乳含50mg。限制苯丙氨酸攝入的特製食品價貴,操作起來有一定困難。至於飲食中限制苯丙氨酸攝入的飲食治療,到何時可停止,迄今尚無統一意見,一般認為要堅持10年。在限制苯丙氨酸攝入飲食治療的同時,聯合補充酪氨酸或用補充酪氨酸取代飲食。飲食中補充酪氨酸可以使毛髮色素脱失恢復正常,但對智力進步無作用。在限制苯丙氨酸攝入的飲食治療過程中,應密切觀察患兒的生長發育營養狀況,及血中苯丙氨酸水平及副作用。副作用主要是其他營養缺乏,可出現腹瀉、貧血(大細胞性)、低血糖低蛋白血癥和煙酸缺乏樣皮疹等。
4、5-羥色胺和L-DOPA
主要用於BH4缺乏型PKU,除飲食控制外,需給予此類藥物。
上文就是關於丙酸酮尿症怎麼治療的介紹了,不知道你對此有什麼看法呢?丙酸酮尿症對我們的身體傷害非常大,而且治療的效果好壞和患者自身的情況,還有治療到位早晚有關係。對於丙酸酮尿症的治療需要及時發現,及時治療,再配合健康的飲食,相信很快就可以控制病情的。
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