法洛四聯症的表現
法洛四聯症是聯合的先天性心臟血管畸形,包括肺動脈口狹窄、心室間隔缺損、主動脈右位(騎跨於缺損的心室間隔上)、右心室肥大等四種情況,這種先天性的疾病都是無法改變的事實,是與生俱來的病,需要後天的救治改變才能恢復正常,下面一起看看法洛四聯症的表現。
一病因
VanPraagh認為法洛四聯症的四種畸形是右室漏斗部或圓錐發育不良的後果,即當胚胎第4周時動脈幹未反向轉動,主動脈保持位於肺動脈的右側,圓錐隔向前移位,與正常位置的竇部室間隔未能對攏,因而形成發育不全的漏斗部和嵴下型室間隔缺損,即膜周型室間隔缺損。若肺動脈圓錐發育不全,或圓錐部分完全缺如,則形成肺動脈瓣下型室間隔缺損,即幹下型室間隔缺損。
二臨牀表現
1.症狀
(1)發紺 多在生後3~6個月出現,也有少數到兒童或成人期才出現。發紺在運動和哭鬧時加重,平靜時減輕。
(2)呼吸困難和缺氧性發作 多在生後6個月開始出現,由於組織缺氧,活動耐力較差,動則呼吸急促,嚴重者可出現缺氧性發作、意識喪失或抽搐。
(3)蹲踞 為法洛四聯症病兒臨牀上一種特徵性姿態。蹲踞可緩解呼吸困難和發紺。
2.體徵
患兒生長髮育遲緩,常有杵狀指、趾,多在發紺出現數月或數年後發生。胸骨左緣第2~4肋間可聽到粗糙的噴射樣收縮期雜音,常伴收縮期細震顫。極嚴重的右心室流出道梗阻或肺動脈閉鎖病例可無心臟雜音。在胸前部或背部有連續性雜音時,説明有豐富的側支血管存在,肺動脈瓣第二心音明顯減弱或消失。
三治療
1.四聯症矯正術
仰卧位,全麻,胸部正中切口,一般主張應用中度低温體外循環,新生兒則主張在深低温停循環和低流量體外循環下進行。一般採用4℃冷血心臟停搏液行冠狀動脈灌注誘導心臟停搏進行心肌保護。心內矯正操作包括室間隔缺損修補、妥善解除右室流出道梗阻。
看完上面的法洛四聯症的內容後,對於發病的病因,表現,治療都做了詳細的介紹,這種病的發病人羣是先天性患者,嬰兒在很小的時候就會出現身體不適的情況,所以如果嬰兒出生體檢沒有檢查出來疾病的話,日後照料寶寶一定要悉心,及早發現相關病症。
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