什麼是假性甲亢症?有什麼症狀?該怎麼治療?
我們都知道甲狀腺是人體最大的一個內分泌腺,承擔起我們人體很大的內分泌調節和分配的作用,那麼假性甲亢是怎麼回事呢?
病因
副甲狀腺位於頸部的甲狀腺後方,雖與甲狀腺同屬內分泌系統,但分泌不同的荷爾蒙,主掌不同的功能。副甲狀腺的主要功能為分泌副甲狀腺素(parathyroid hormone, PTH),促使鈣離子自腸管、骨骼及腎小管等處釋出到血液中,同時增加磷在尿中的排除,以維持血中鈣與磷的平衡。副甲狀腺體本身發育不全或頸部手術的不慎切除,常是造成副甲狀腺功能低下的主因。
假性副甲狀腺低下症(Pseudohypoparathyroidism; PHP)患者,主要是因為20q13.2位置上Gαs蛋白基因的缺陷,導致Gαs蛋白的表現異常,造成副甲狀腺素(PTH)應該發揮作用的器官,對PTH產生了阻抗性(resistance)。
假性副甲狀腺低下症依GNAS1基因上不同位置的缺陷及不同的臨牀症狀,可再分為三型:PHP type Ia, PHP type Ib及假性副甲狀腺低下症(Pseudo-pseudohypoparathyroidism; P-PHP)。
症狀
患者由於Gαs蛋白異常,無法對PTH的指令產生反應,使得PTH無法在器官發揮作用,造成血中的PTH值升高,導致低血鈣及高血磷;患者可能因此產生感覺異常(paresthesia)、肌肉痙攣、僵直、抽搐等症狀。此外,依疾病分型有以下不同的臨牀症狀:
PHP-Ia:
此型患者會有身材短小、肥胖、圓臉、皮下骨化現象和短指(尤其是掌部與跖部)等特徵,因此又稱為Albright遺傳性骨發育不全症(Albright hereditary osteodystrophy; AHO)。
由於此症是因為Gαs蛋白異常所致,其他與Gαs蛋白有關的激素亦可能出現功能不足的症狀;這些與Gαs蛋白有關的激素包括:促甲狀腺激素(TSH)、抗利尿激素(antidiuretic hormone)、促性腺激素(gonadotropins)、高血糖素(glucagon)等,可能因此造成甲狀腺功能低下及不孕等問題。
P-PHP:
通常表現在PHP-Ia患者的後代親屬上,此型患者只有AHO的臨牀症狀,且不會有其他內分泌激素的異常。
PHP-Ib:
此型患者沒有AHO的臨牀症狀,也沒有其他內分泌激素的異常。患者主要為腎臟對PTH產生阻抗性,造成低血鈣的症狀;同一家族內可能嚴重度不一。
診斷
實驗室檢查:
除監測患者血中鈣及磷的數值外,在疾病分型上,患者需同時檢測TSH、抗利尿激素、促性腺激素(gonadotropins)、高血糖素(glucagon)等。
X光攝影檢查:
若出現AHO,可發現患者手掌的末端指骨第四與第五節異常的短,也可能出現軟組織的骨化現象。
基因檢查:
可抽血經分子生物技術,檢測是否帶有GNAS1的缺陷基因。
治療
治療目標是維持患者體內鈣與磷的平衡,平時患者需口服鈣片與活性維生素D3(Calcitriol),並定期抽血監測。當發生嚴重低血鈣時,可經靜脈注射補充鈣,但速度不可過快,以免造成心臟的傳導異常。
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