什麼是巨指症?為什麼會患巨指症?
巨指症是指患者的手指或腳趾生長較為粗大,以食指巨指為例,患者的食指生長的異常粗大,比中指還要大。巨指(趾)症通常出生後即發生,而其他的手指或足趾都是正常的。可見一個或幾個手指明顯增大,但並不一定所有手指都累及。那麼,什麼是巨指症?為什麼會患巨指症?下面,和本站一起了解一下吧!
本文目錄
1、什麼是巨指症
2、為什麼會患巨指症
3、巨指症有哪些類型
什麼是巨指症
巨指症是神經生長異常所致,以手指或足趾體積增大為特徵的先天性畸形,在四肢先天性畸形中的發生率很低,約為0.9%。巨指畸形是最少見的上肢畸形之一,是由於手指、手掌或肢體超常發育所致。巨指不僅影響肢體功能而且嚴重影響美觀,還給患者帶來患者心理上的障礙,容易形成孤僻的性格。
巨趾主要是纖維脂肪組織的堆積,常發生在側方或跖面,不對稱的肥大導致側彎。儘管指端肥大是明顯特徵,足前段的累及常被忽視,使得該病是否包括掌骨或跖骨仍存在爭議。但最新的觀點仍然傾向於將掌骨或跖骨肥大包括在巨趾症內。纖維組織從趾端向足前段延伸,會導致側方擴展。足背部軟組織肥大較少見,更多的肥大發生在跖面。
為什麼會患巨指症
巨指(趾)的發病機理目前仍在研究中,沒有形成定論。Allende認為此病和多發性神經纖維瘤有關。認為骨膜上神經的多發神經纖維瘤導致了骨破壞和再生,並主張多發神經纖維瘤是侷限性的快速生長的唯一原因。但是,Thorne報道了13例病人,沒有一個有臨牀或組織學上的多發神經纖維瘤的特徵。於是,Kelikian為了把兩者聯繫起來,用“不完全性多發神經纖維瘤”來定義巨指畸形。
還有一種觀點認為是脂肪瘤的變異。Dennyson認為這個理論很有吸引力,因為巨指(趾)都表現出纖維脂肪組織的增生,巨指中更為顯着的特徵是肥大,扭曲的掌神經及其分支在巨趾中很少見。但是,受累的手指大部分都發生在掌側,故神經源學説仍不能被完全否定。Keret曾報道了一個同時患巨指和巨趾症的病例,其巨指中神經受累,而巨趾中卻沒有發現神經異常。所以,最新的觀點是Syed等所代表的,雖然巨趾的主要損害是過度增殖蓄積的脂肪組織,巨指的損害是神經,但是,不管它們的基本損害是什麼,最終的結果是生長抑制因子的缺乏或局部內因子的表達,導致了手指或足趾的所有成分的過度生長。
巨指症有哪些類型
1、靜止型
某個生長粗大的巨指與正常手指同時生長,且生長程度與其他手指成比例。例如靜止型患者起初食指為中指的2倍,隨着生長,食指始終為中指的2倍。
2、進展型
巨指生長程度非常快,與其他正常手指生長不成比例。如進展型患者期初食指為中指的2倍,隨着生長,食指可能變為中指的3倍或4倍。
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