什么是血色病?血色病有哪些症状?
血色病的原因有先天性无转铁蛋白血症、常染色体显性遗传病等,继发性病因有地中海贫血、铁粒幼细胞贫血、慢性丙型肝炎等。好发于有家族史或严重贫血及大量输血者,酗酒、药物及饮食等因素可诱发此病。那么,什么是血色病?血色病有哪些症状?下面,和本站一起了解一下吧!
本文目录
1、什么是血色病
2、血色病有哪些症状
3、血色病的疾病分类
什么是血色病
血色病的发病机制主要是第六对染色体上基因异常,导致小肠粘膜对食物内铁吸收增加,以致体内铁含量增加,超过正常的5~10倍以上。
世界发病率为(1.5~3)/1000人,男女比例为2.2:1。血色病在美国、加拿大、西欧、北欧、澳大利亚居民中多见,患病率达16%,其中美国HC患者占美国人口的0.5%,而我国比较罕见,发病率为0.10%~0.25%。近期一项流行病学调查发现杂合子型在白种人中最常见,C282Y在亚洲人最低,黑人H63D基因型发生最低,其发病率因种族及地区不同而有所差异。
血色病有哪些症状
1、心脏病变
表现为心律失常、顽固性心衰。
2、影响男性性功能
性欲减退和睾丸萎缩,甲状腺功能减退。
3、皮肤干燥
表面光滑、变薄、弹性差,毛发稀疏脱落口腔黏膜及牙龈亦有色素沉着。
4、肝脏疾病
肝肿大和肝硬化,肝质地较硬,出现肝功能异常,肝病面容。
5、继发性糖尿病
“三多一少”症状,吃得多、饮得多、尿得多,人消瘦,少数有糖尿病神经病变。
6、皮肤色素沉着
约90%患者有此表现,呈古铜色和金属灰色,多出现在面部、颈部、手背、前臂伸侧、下肢、生殖器等处。
7、关节病变
关节病变发生于25%~50%的患者中,通常在50岁以后出现,但可为首发临床表现或在治疗很长时间后才发生。手关节,尤其是第2、3掌指关节通常最先受累,随后还可累及腕、髋、踝,膝关节等。关节受累后出现关节炎症状,如关节疼痛、活动不灵、僵硬感等,但无红肿与畸形。
血色病的疾病分类
1、继发性血色病
多因各种原因的顽固性贫血而长期反复大量输血,使过量的铁质沉着于肝、脾、骨髓等网织内皮系统,多不伴有脏器功能实质损害。
2、原发性血色病
为一种罕见的常染色体隐性遗传病,因小肠粘膜细胞缺陷,导致铁的过量吸收并在器官内过量沉积,肝、胰、心肌、脾、淋巴结等处易受累。患者多合并肝硬化、糖尿病、心肌病等,皮肤色素沉积及性腺萎缩也较常见。原发性血色病多见于男性,多在40~60岁发病。肝硬化、糖尿病及皮肤色素沉着是本病三大特征。
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