卡尔曼综合征的治疗有哪些
在我们的生活当中,只是偶尔的感冒就去买个药以及去打个针而已,也没有重大疾病的发生,对于卡尔曼综合征可能大多数人都是很陌生的,如果身边的人患有这一疾病的话,大家也没有必要担心。那么,对于卡尔曼综合征的治疗有哪些?下面就给大家介绍一下。希望能够帮助到大家。
卡尔曼综合征是伴有嗅觉缺失或减退的低促性腺激素型性腺功能减退症。是一种具有临床及遗传异质性的疾病。卡尔曼综合征可呈家族性或散发性,其遗传方式有三种:X连锁隐性遗传,常染色体显性遗传,常染色体隐性遗传。
目前,对男性卡尔曼综合征患者的主要治疗方案有:
1、雄激素:对于暂无生育需求患者,14岁以后可予雄激素治疗,以促进男性第二性征发育,维持正常性功能、体脂成分、骨密度,同时有助于维持正常的情绪和认知,但是雄激素的治疗不能恢复生育能力。使用雄激素过程中,要监测骨龄情况,避免骨骺早闭,影响患者成年后的终身高;需要提醒注意的是:雄激素治疗6月后,可停药观察,并重新评价下丘脑-垂体-性腺轴的功能,如单侧睾丸体积明显增大到4ml以上,内源性睾酮水平明显增高,则应继续停药随诊,考虑有性腺功能逆转恢复正常的可能性。
2、促性腺激素:促性腺激素治疗有可能恢复患者生育能力,给药方式为HCG2,000-5,000U,每周2次肌内注射。依据睾酮水平和睾丸生长情况调整用药,当睾酮水平达正常成年男性中值后,再加用HMG/FSH75-150U每周2-3次肌内注射。研究表明:产生精子的中位数时间为7个月。男性乳房发育是HCG治疗常见不良反应。若调整HCG剂量,使血清睾酮维持在正常值下限以避免生成过多雌激素,可以避免乳房发育。
3、GnRH脉冲治疗:当垂体前叶功能正常时,可考虑行GnRH脉冲治疗。使用便携式输注泵,以每1.5h-2h脉冲样皮下输注GnRH,模拟GnRH生理分泌模式,促进垂体前叶促性腺激素的合成和释放,进而促进睾丸生长发育,分泌睾酮和生成精子。有报道称:GnRH脉冲治疗12个月,患者精子生成率高达77%。
以上就是卡尔曼综合征的治疗的方法的内容,若是发现身边的人有这一症状的话,先告诉他们不要过于着急,可以给他们介绍了解一下上面的治疗方案。更多的知识可以随时关注小编,小编会继续为大家诚心奉献的。
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