主動脈肺動脈間隔缺損的臨牀表現
主動脈肺動脈間隔缺損或稱主-肺動脈窗,是一種較少見的先天性大血管畸形,這種病較罕見,系胚胎發育過程中,動脈主幹分隔不完全,在主動脈和肺動脈根部形成間隔缺損,缺損距主動脈瓣0.5cm~1.5cm。大小一般在1.5cm~2.5cm。 Mori將本病分為三型:I型為主一肺動脈間隔近端缺損;Ⅱ型為間隔遠端缺損;Ⅲ型為間隔完全缺損。那麼,主動脈肺動脈間隔缺損的臨牀表現有哪些呢?
由於缺損一般較未閉動脈導管口徑大,以及其分流的位置離心臟近,所以許多患者在嬰兒或幼兒期即死於充血性心力衰竭,倖存者心悸、氣急、乏力、易患呼吸系感染和發育不良等症狀,一般較動脈導管未閉更為突出。晚期肺動脈高壓嚴重產生逆向分流時則出現全身性發紺(而非動脈導管未閉肺動脈高壓時的下半身發紺)。
在胸骨左緣第3、4肋間可聞及連續性機器樣雜音,如已有明顯的肺動脈高壓,可僅聞及收縮期雜音。雜音一般較動脈導管未閉更響,且較表淺。同一部位可捫及震顫,肺動脈第2音亢進,或伴有肺動脈瓣關閉不全的雜音(GrahamSteell雜音)。分流量較大時,常可在心尖部聽到三尖瓣相對性狹窄產生的舒張期雜音。因脈壓增寬,出現水衝脈、股動脈槍擊聲和毛細血管搏動等體徵。
看了以上關於主動脈肺動脈間隔缺損的臨牀表現,瞭解了這種疾病,有以上類似症狀的患者應及時去醫院確診,以免延誤病情。由於此病症狀重,病情發展快,極易併發心力衰竭或肺部感染,預後不佳,因此,一旦明確診斷應及早進行手術治療。
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