澱粉樣變性腎病的介紹
在如今高壓與快節奏的生活下,各種各樣的疾病層出不窮,很多疾病在以前是聞所未聞。其中澱粉樣變性腎病就是其中之一。澱粉樣變性腎病是指澱粉樣纖維大量沉積於腎臟引起的病變。那麼這種病到底是怎麼造成的呢?發病機制及病因到底是如何的?下面就讓我們來了解一下。
病因:澱粉樣物是一種無定形的玻璃樣透明物質,含有AL蛋白(amyloid protein)、AA蛋白(amyloid protein A)、前白蛋白、肽類蛋白、Bz微球蛋白等。巨噬細胞被認為是形成和分解體內澱粉樣物質的主要場所,當澱粉樣物質的產生超過了巨噬細胞對蛋白質的代謝能力時j澱粉樣物質就在組織中沉積。澱粉樣變分為:
1.原發性(或特發性)。
2.繼發性
(1)腫瘤性疾病:
1)多發性骨髓瘤。
2)霍奇金病。
3)甲狀腺髓樣瘤。
4)白血病。
(2)感染性疾病:
1)慢性化膿性感染。
2)結核病。
3)梅毒。
(3)免疫性疾病:類風溼關節炎。
(4)遺傳性的澱粉樣變。
約有3/4繼發性澱粉樣變性的患者發生澱粉樣腎病,而只有1/4的原發澱粉樣變的患者併發澱粉樣腎病。
發病機制:因免疫功能異常、蛋白代謝異常或結締組織的變性分解,形成過多的澱粉樣纖維,澱粉樣纖維在生理溶液中的溶解度很低,在組織中、細胞外沉積,導致器官受壓、萎縮和功能障礙。另外一些異常的蛋白質作為自身抗體,可與這些組織器官發生特異性免疫反應。
病理:肉眼觀腎臟體積增大。
1.光鏡因澱粉樣物沉積,毛細血管基膜增厚,管腔狹窄而閉合,腎小球為大量澱粉樣物替代(剛果紅染呈陽性),腎小管萎縮。
2.電鏡 由於澱粉樣蛋白沉積於腎小球內皮細胞和基膜之間,使內皮層和基膜分開。銀標記可顯示出釘突樣突出於基膜表面,這是由澱粉樣變纖維沉積所致。
3.免疫熒光 IgM、IgG、IgE、C1、C2、C4、白蛋白及纖維蛋白等在腎小球尤其是系膜區呈團塊狀沉積。
治療:l.原發病的治療。
2.細胞毒類藥物 治療澱粉樣變腎病的療效還不確實。苯丙氨酸氮芥(美法倫)治療多發性骨髓瘤所致的澱粉樣變-腎病,能顯著減輕蛋白尿。
3.秋水仙鹼 家族性地中海熱產生的澱粉樣變推薦使用秋水仙鹼,1~l.5mg/d,可減少澱粉樣變的發作,緩解症狀。
亂血液透析用於澱粉樣腎病所致的腎功能功衰竭。
在瞭解了澱粉樣變性腎病的病因、病發機制、病理之後,大家應該對澱粉樣變性腎病有了一個大概的瞭解,那麼在日常生活中,我們就應該從多方面來預防澱粉樣變性腎病。正所謂知己知彼百戰百勝,只有更全面得了解了對手才能更好的戰勝對手
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