系統性硬皮病要怎麼護理?
很多的患者,比較常見的硬皮病是屬於一種系統性硬皮病,它有非常多的前驅症狀,比如說是雷諾現象或者是身體關節出現神經疼痛,不規則地出現身體發熱和胃口下降,大約70%的系統性硬皮病患者主要是以雷諾現象作為一個首發的症狀,那麼系統性的硬皮病應該要怎麼護理呢?
系統性硬皮病的面板症狀
分為三期即水腫期、硬化期和萎縮期。初期多見於雙手,以後逐漸擴至前臂、面部及軀幹;顏面有浮腫發緊感。水腫期後進入硬化期,面板變硬、變緊,有蠟樣光澤,手指形如臘腸,兩側對稱。
肢端型常白手指開始,逐漸累及前臂、上臂、周圍遠端波及。面部典型表現為表情喪失呈假面具樣,鼻尖似鷹嘴,口脣變薄,口周面板皺褶呈放射狀溝紋,張口受限。手呈爪形,指尖面板可形成潰瘍,指端面板可有鈣化,可發生壞死和潰瘍,不易癒合。
晚期面板硬化減輕,但面板、皮下組織及肌肉明顯萎縮,猶如一層面板緊貼於骨而,色素瀰漫增加,問有色素脫失斑,毛細血管擴張。 面板乾燥,指甲易碎、變薄或脫落。
血管損害
血管特別是動脈內膜增生、管腔狹窄,對寒冷及情緒刺激的舒縮反應異常。雙手常出現陣發性蒼白,發冷、麻木,其後變青紫,再轉為發紅,稱雷諾現象,為系統性硬皮病的特徵性表現之一。與雷諾腹部及顏面等處。有的自軀幹開始發病,亦可發生於內臟,嚴重時可出現腎臟危象、肺動脈高壓、心肌缺血等。
骨、關節和肌肉損害
主要為指、腕、膝和踝關節對稱性疼痛、腫脹和僵硬;近端肌肉無力和肌痛。晚期可出現肌肉失用性萎縮、骨質吸收等。 與雷諾現象相似的血管反應亦可發生於內臟,嚴重者可出現腎臟危象、肺動脈高壓、心肌缺血等。
一半以上的系統性硬皮病患者食管會受到連累,就會感覺到吞嚥出現困難,腸胃蠕動的功能非常的低下,大約13%分之二的患者會不會出現受傷,導致肺纖維化出現多種的改變。
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