法洛四聯症有什麼表現
法洛四聯症是什麼
法洛四聯症(TetralogyofFallot,TOF)是最常見的青紫型先天性心臟病,其主要病理改變有4種:主動脈根部增寬,右移騎跨,肺動脈狹窄、室間隔缺損(前連續中斷)與右心室肥厚。前三項為原發病變,具有重要意義;而右心室肥厚則為繼發性改變,為上述畸形所導致的後果。超聲心動圖檢查本病有非常特異的表現,可作為本病的診斷依據。
法洛四聯症的預防:
1、孕前積極治療影響胎兒發育的疾病,如糖尿並紅斑狼瘡、貧血等。
2、戒除不良生活習慣,包括孕婦本人及其配偶,如嗜煙、酗酒等。
3、對高齡產婦、有先心病家族史、夫婦一方有嚴重疾病或缺陷者,應重點監測。
4、積極做好產前檢查工作,預防感冒,應儘量避免使用已經證實有致畸胎作用的藥物,避免接觸有毒、有害物質。
法洛四聯症有什麼表現
法洛四聯症是先天性的心臟疾病,該病治療困難,百分之九十的患者夭折。因此,我們必須要及時的瞭解它的症狀表現,才能對它進行及早的治療。
1、症狀
(1)發紺多在生後3~6個月出現,也有少數到兒童或成人期才出現。發紺在運動和哭鬧時加重,平靜時減輕。(2)呼吸困難和缺氧性發作多在生後6個月開始出現,由於組織缺氧,活動耐力較差,動則呼吸急促,嚴重者可出現缺氧性發作、意識喪失或抽搐。(3)蹲踞為法洛四聯症病兒臨牀上一種特徵性姿態。蹲踞可緩解呼吸困難和發紺。
2、體徵
患兒生長髮育遲緩,常有杵狀指、趾,多在發紺出現數月或數年後發生。胸骨左緣第2~4肋間可聽到粗糙的噴射樣收縮期雜音,常伴收縮期細震顫。極嚴重的右心室流出道梗阻或肺動脈閉鎖病例可無心臟雜音。在胸前部或背部有連續性雜音時,説明有豐富的側支血管存在,肺動脈瓣第二心音明顯減弱或消失。對法洛四聯症的症狀有了初步瞭解,這就是要提醒大家,如果新生兒出現以上的症狀或體徵時,應當及時進行治療,可降低其死亡率。
法洛四聯症如何治療
法洛四聯症是常見的先天性心臟畸形,它的死亡率高,如果不及時的治療,就容易導致患者死亡。那法洛四聯症如何治療?
1、一般護理
平時應經常飲水,預防感染,及時補液,防治脱水和併發症。嬰幼兒則需特別注意護理,以免引起陣發性缺氧發作。
2、手術治療
近年來外科手術不斷的進展,本病根治術的死亡率在不斷下降。輕症患者可考慮於5~9歲行一期根治手術,但稍重的患兒應儘早行根治術。年齡過小的嬰幼兒可先行姑息分流手術,對重症的患兒也宜先行姑息手術,待年長後一般情況改善,肺血管發育好轉後,再作根治術。對法洛四聯症的治療,可採用以上的方法,除此之外,患者還應當在飲食方面注意多食物高蛋白、低脂肪、高維生素、易消化的食物,多吃蔬菜、水果等含纖維多的食物。
3、缺氧發作的治療
發作輕者使其取胸膝位即可緩解,重者應立即吸氧,給予普萘洛爾心得安每次0.1mg/kg靜注,或去氧腎上腺素新福林每次0.05mg/kg。必要時也可皮下注射嗎啡每次0.1~0.2mg/kg。糾正酸中毒,給予5%碳酸氫鈉1.5~5.0ml/kg靜注,以往常有缺氧發作者,可口服普萘洛爾心得安1~3mg/kgd。平時應去除引起缺氧發作的誘因如貧血、感染,儘量保持患兒安靜,經上述處理後仍不能有效控制發作者,應考慮急症外科手術修補。
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