表皮發育不良是怎麼回事
根據一些研究表明,表皮發育不良多發生於年齡比較小的時候,並且如果不積極的進行治療的話,會引發癌症等不好疾病的發生,那麼如果表皮發育不良這種疾病出現時,我們又該怎麼辦呢?應該採取什麼樣的治療方法呢?接下來讓我們一起來了解一下表皮發育不良的治療方法有哪些呢?這樣我們不僅能夠增長見識,而且對於這方面的問題也能夠有所瞭解。
疣狀表皮發育不良由Lewandowsky及Lutz於1922年首先報道其特點為全身發生泛發性扁平疣及尋常疣樣皮損。又稱疣狀表皮結構不良。皮疹為米粒至黃豆大的扁平疣狀丘疹,圓形或多角形,質地堅硬,淡灰,暗紅,紫紅或褐色,數目逐漸增多,分佈對稱,好發於面頸軀幹及四肢,亦可泛發於全身,甚至口脣,尿道口也可出現小的疣狀損害。
病因
本症對HPVs存在遺傳性易感染性,父母親常有血緣關係,約25%病人呈染色體顯性遺傳,亦有人報道為X性聯隱性遺傳,家系研究發現,染色體17q25區間上EVERl和EVER2基因,以及2q21-p24位點與本病相關。患者皮損能自身接種和異體接種,用電子顯微鏡檢查發現其損害細胞的核內包涵體中有乳頭多瘤空泡病毒顆粒,因此認為此種病人對HPV有選擇性細胞免疫缺陷,特別是T輔助細胞的數量和功能缺陷,NK細胞活性增強。目前已從本症各種皮損中分離出20多種HPVs,主要是HPV3和HPV-5、HPV8型。HPV5、HPV8有致癌的可能,由於癌變的損害只見於暴露部位,因此有人認為日光損傷與惡變可能有一定的關係。
臨牀表現
多在幼年發病,但亦見於任何年齡。皮疹為米粒至黃豆大的扁平疣狀丘疹,圓形或多角形,質地堅硬,淡灰,暗紅,紫紅或褐色,數目逐漸增多,分佈對稱,好發於面頸軀幹及四肢,亦可泛發於全身,甚至口脣,尿道口也可出現小的疣狀損害。皮疹以面頸手背處最多,亦較密集,很像扁平疣。發生軀幹部位皮疹大而硬,很像尋常疣。皮損常可分為四型:扁平疣型、花斑癬型、點狀瘢痕型和肥厚斑塊型。此外常伴有掌跖角化,指甲變形,雀斑狀痣及智力發育遲緩,有時自覺瘙癢,病程極慢,經年累月不消退。20%-30%的病人皮損可發展成鱗狀細胞癌,但很少轉移。
任何疾病都有一定的治療方法,對於表皮發育不良這種不常見的疾病同樣也是,主要看患者本人是否能夠意識到自己的疾病,並且能否積極的採取相應的措施去解決問題,另外在接受治療時,一定要根據具體的情況進行醫治,不能人云亦云,盲目的根據其他的方法進行醫治,這樣同樣是不好的,對症下藥才是關鍵。
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