得了非典型性脈絡叢乳頭狀瘤怎麼辦
非典型性脈絡叢乳頭狀瘤是近幾年出現的一種疾病,不得不感慨,人類社會越來越發展我們需要面對的疾病的越來越多,這種疾病説好也不好,畢竟是一種腫瘤,我們不能忽視這種疾病帶來的危害,下面我們就來了解一下吧,知道這種疾病吧!
一、非典型性脈絡叢乳頭狀瘤是2007年第4版WHO中樞神經系統腫瘤分類中新增的一個腫瘤亞型,是介於脈絡叢乳頭狀瘤(CPP)和脈絡叢癌(CPC) 的中間類型,WHO II級,疾病編碼(ICD-O9390/1)[1] 。由於非典型性脈絡叢乳頭狀瘤的發病率較低且為新增腫瘤, 國內外學者研究不多,在影像學上僅見數篇個案報道且無特徵性分析,臨牀缺乏認識,術前較難診斷。現收集我院2008年2月~2011年2月經病理證實的4例ACPP,分析其MRI表現, 以加深對此腫瘤的認識。
二、 臨牀及病理概述
脈絡叢腫瘤起源於脈絡叢上皮細胞,約佔顱內原發性腫瘤的0.4%~0.8% ,其中絕大多數位於 有脈絡叢存在的腦室系統內。發病年齡與好發部位有一定的相關性,兒童脈絡叢腫瘤的好發部位通常 為側腦室;而成人脈絡叢腫瘤則多見於第四腦室。少數腫瘤也可發生於腦室外的橋小腦角區,且多為成人 ,一般學者認為該處腫瘤是由第四腦室直接蔓延至此或由腦室內的腫瘤細胞沿腦脊液種植播散,也有學者認為正常情況下存在於Luschka孔外側隱窩內的小脈絡叢可以突入橋小腦角區,也可以是脈絡叢腫瘤的原發部位。脈絡叢腫瘤大多為良性 腫瘤;惡性腫瘤只在20%左右,且多為2歲以內的兒童,少數為中老年人 ,有報道腫瘤可沿腦脊液播散種植轉移至腦室、 腦池以及椎管內 。
由於大多數脈絡叢腫瘤可以引起腦脊液分泌增多以及壓迫腦室阻塞腦脊液循環通路,導致明顯腦積水,所以臨牀表現主要與腦積水引起的顱內壓增高有關,部分腫瘤體積較大壓迫周圍腦組織或者顱神經也會引起局部神經系統症狀、 體徵。非典型性脈絡叢乳頭狀瘤(ACPP)未在經典的脈絡叢腫瘤分類中列出。但在臨牀實際工作中,對於一些組織學上界於良惡性之間,具有中間性特點 並且有一定複發率的腫瘤難以分類區別,因此2007 年第4版WHO中樞神經系統腫瘤最新分類將 ACPP正式列入, 並定為WHOⅡ級。其與脈絡叢乳頭狀瘤(CPP)相比,可出現細胞密度增高、核多形性、實質性生長和壞死等。
良惡性腫瘤的區別是很大的,就像隱性的和顯性的基因的不同,而且區別很大,我們如果懷疑自己是非典型性脈絡叢乳頭狀瘤,那麼就要及時檢查看看是良性的還是惡性的,一步步來,再對症下藥,這一切都不可怕的,在此希望患者身體健康啦!
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