老年人骨髓增生异常综合征的症状
老年人骨髓增生异常综合征是老年人身上常见的一种疾病,老年人骨髓增生异常综合征的发病原因到现在还不是很清楚,但是有研究证明老年人骨髓增生异常综合征可能和接触到电离辐射和接受烷化剂治疗以及接触到苯有关。因为病因不明给我们治疗带来很大难度。
老年人骨髓增生异常综合征可以采用诱导分化治疗的方法,也可以采用支持治疗的方法处理,那么老年人骨髓增生异常综合征的症状如何呢?
骨髓增生异常综合征(MDS)是一组起源于多能造血干细胞的恶性克隆性疾病。主要特征有:①血细胞发育异常,表现为骨髓无效和病态造血;②恶性克隆保留一定程度的分化潜力,且增生比较缓慢;③部分最终转化为急性白血病,主要是急性骨髓性白血病(AML)。
发病原因
MDS的病因尚不明确,但可能与接触苯、接受烷化剂治疗、电离辐射等有关,有的可从再障或阵发性睡眠性血红蛋白尿(PNH)发展而来。
MDS的发病机制至今尚未形成完整的理论。30% MDS有ras基因突变,位点的突变导致ras基因激活,从而使某些细胞发生恶性转化,产生异常蛋白,并通过干扰细胞分化过程而使细胞代谢异常。部分病例有C-fas基因突变,C-fas基因产物是M-CSF受体,受体缺陷可影响骨髓对造血生长因子的增生反应,促进异常克隆的生长,最终发展成为MDS。
近年研究认为,MDS与造血细胞凋亡异常有关,由于凋亡基因的过度表达,或抗凋亡基因的减少或缺乏,致造血干细胞在增生、分化过程中过早、过度凋亡,形成骨髓无效性造血。
MDS的发病为多阶段性,临床所见MDS的不同表现可能与其处于不同发展阶段有关。1982年FAB协作组将MDS分为5型:①难治性贫血(RA);②伴环形铁粒幼细胞增多的难治性贫血(RAS);③原始细胞过多的难治性贫血(RAEB);④转变中的原始细胞过多难治性贫血(RAEB-T);⑤慢性粒单核细胞白血病(CMML)。事实上,MDS可能只有早期、中期、晚期之分,而无型别之分,各型相互间有密切的联系,某些MDS患者可经历典型的由RA、RAS→RAEB→RAEB→T→AML的连续转变过程。CMML可看作是伴有周围血单核细胞增多的特殊亚型,MDS的分型实际上可能是同一疾病的不同分期。
症状
约50%患者在初诊时无症状;约30% MDS患者因贫血而主诉乏力、头昏;部分患者由于粒细胞或血小板减少及功能缺陷而引起反复致感染及出血。
肝、脾肿大较常见,多为轻度肿大,部分患者淋巴结肿大,少数有胸骨压痛。
MDS的早期诊断比较困难,主要依据在周围血细胞减少和骨髓增生活跃的同时,伴以三系细胞的病态造血。但病态造血并非MDS所特有,其他多种血液疾病也可出现此种异常,故诊断MDS应慎重。必须除外其他伴有病态造血的疾病如慢粒、骨髓纤维化等,还应排除红系增生疾病如溶血性贫血、巨幼红细胞贫血等。
上文我们介绍了什么是老年人骨髓增生异常综合征,我们也了解了老年人骨髓增生异常综合征的病因,我们知道老年人骨髓增生异常综合征的病因到现在还不是很清楚,上文详细介绍了老年人骨髓增生异常综合征的症状。
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