阵发性睡眠性血红蛋白尿
疾病是很容易产生的,疾病的种类比较多,在对疾病治疗上,方法选择很关键,不同的疾病制作方法不同,所以在对疾病治疗的时候,一定要先了解疾病,这样对疾病治疗方法选择,才会知道该选择什么样的,这样对疾病治疗,也是有着很好的帮助,那阵发性睡眠性血红蛋白尿是什么疾病呢?
很多人对阵发性睡眠性血红蛋白尿疾病,并不是很了解,所以对这样疾病治疗的时候,一定要对它的症状进行了解,这样才会知道自身疾病治疗的时候,该选择什么样方法。
阵发性睡眠性血红蛋白尿:
阵发性睡眠性血红蛋白尿症(paroxysmal nocturnalhemoglobinuria,PNH)是造血干细胞PIG-A基因突变引起的后天获得的良性克罗恩病。1882年PaulStǔbing首次报道的病例是在夜间发生血红蛋白尿,故名为“阵发性夜间血红蛋白尿症”(paroxysmal nocturnalhemoglobinuria,PNH),但是后来发现血红蛋白尿的发作不一定在夜间,而常常是在睡眠之后,所以在我国改称“阵发性睡眠性血红蛋白尿症”。PNH一向被归为溶血病,但除贫血外常伴有中性粒细胞和(或)血小板的减少,而且PNH的分子病变累及各种血细胞,所以近年有些作者将PNH视为造血干细胞病。
症状体征
1.贫血,绝大多数患者有不同程度的贫血,常为中、重度。由于贫血大都是缓慢发生的,患者常有较好的适应能力,所以往往血红蛋白虽低但仍能活动,甚至工作。此外,由于长期血管内溶血,皮肤有含铁血黄素沉积,因而脸面及皮肤常带暗褐色。
2.血红蛋白尿,典型的血红蛋白尿呈酱油或浓茶色。一般持续2~3天,不加处理自行消退,重者1~2周,甚至持续更长时间。有些患者的血红蛋白尿频繁发作,也有些患者偶然发作或数月发作1次,另有一些患者虽然尿色不深,但尿潜血持续阳性。还有约25%的患者在很长的病程或观察期内从无发作。
能引起血红蛋白尿发作的因素有感冒或其他感染、输血、服用铁剂、劳累等。血红蛋白尿发作时可有发冷发热、腰痛、腹痛等症。至于为何有的患者在睡眠时血红蛋白尿加重,没有很好的解释。有人提出可能由于睡眠时经肠道吸收细菌脂多糖较多,激活补体所致;王毓洲2000年的观察表明:PNH患者睡眠时血pH值无明显改变、补体3激活产物C3d略有增加,与正常人一样。
通过以上介绍,对阵发性睡眠性血红蛋白尿症状,都是有着很好了解,因此对这样疾病治疗的时候,要选择适合自己的治疗方法,同时对这类疾病治疗的时候,都是要注意,它的时间可能要长些,所以治疗的时候,不能过于着急。
-
小孩夜里咳嗽的治疗
小孩子经常夜里咳嗽的话,自然会影响到他的睡眠,而小孩子还处在一个长身体的阶段,没有良好的睡眠,对他的身体发育以及智力开发都是不利的,所以家长们必须了解,当宝宝夜里咳嗽的时候,如何有效的去应对,这样才可以让他们避免这些苦恼,或者各种不健康的身体问题。宝宝咳嗽治...
-
晚上睡觉总是咬牙的原因
大家晚上睡觉的时候出现过咬牙的现象吗?通常晚上睡觉咬牙的时候,大脑的神经系统一部分还在工作着,并没有得到很好的休息,所以,长时间对于这些小症状不及时治疗的话,可能会使自己的睡眠得不到很好的休息,进而给身体造成更大的伤害,那么,我们今天就给大家说明一下晚上睡觉...
-
失眠心慌气短是怎么回事
失眠很多人都经历过,对于有这样的现象的朋友应该及早到医院进行检查。一方面与心情焦虑有很大的关系,同时也不排除是因为某种疾病相关联,因此一定要做相应的检查,如果是因为心脏等器质性的病变所导致的原因那么就应该引起高度的重视,避免因这样的问题导致病症加重带...
-
男性总是熬夜吃什么
现代男性不论在家庭生活中还是在事业上都是非常有压力的,每天面对着繁忙的工作,清晨即出门凌晨才回家,回来以后就累的说话的力气都没有了。在外面总是各种应酬,吃了各种油腻的垃圾食物,有时候还会喝很多的酒,对于这种经常熬夜的男性来说,什么食物才是最健康的呢?关于营...