什么是巨指症?为什么会患巨指症?
巨指症是指患者的手指或脚趾生长较为粗大,以食指巨指为例,患者的食指生长的异常粗大,比中指还要大。巨指(趾)症通常出生后即发生,而其他的手指或足趾都是正常的。可见一个或几个手指明显增大,但并不一定所有手指都累及。那么,什么是巨指症?为什么会患巨指症?下面,和本站一起了解一下吧!
本文目录
1、什么是巨指症
2、为什么会患巨指症
3、巨指症有哪些类型
什么是巨指症
巨指症是神经生长异常所致,以手指或足趾体积增大为特征的先天性畸形,在四肢先天性畸形中的发生率很低,约为0.9%。巨指畸形是最少见的上肢畸形之一,是由于手指、手掌或肢体超常发育所致。巨指不仅影响肢体功能而且严重影响美观,还给患者带来患者心理上的障碍,容易形成孤僻的性格。
巨趾主要是纤维脂肪组织的堆积,常发生在侧方或跖面,不对称的肥大导致侧弯。尽管指端肥大是明显特征,足前段的累及常被忽视,使得该病是否包括掌骨或跖骨仍存在争议。但最新的观点仍然倾向于将掌骨或跖骨肥大包括在巨趾症内。纤维组织从趾端向足前段延伸,会导致侧方扩展。足背部软组织肥大较少见,更多的肥大发生在跖面。
为什么会患巨指症
巨指(趾)的发病机理目前仍在研究中,没有形成定论。Allende认为此病和多发性神经纤维瘤有关。认为骨膜上神经的多发神经纤维瘤导致了骨破坏和再生,并主张多发神经纤维瘤是局限性的快速生长的唯一原因。但是,Thorne报道了13例病人,没有一个有临床或组织学上的多发神经纤维瘤的特征。于是,Kelikian为了把两者联系起来,用“不完全性多发神经纤维瘤”来定义巨指畸形。
还有一种观点认为是脂肪瘤的变异。Dennyson认为这个理论很有吸引力,因为巨指(趾)都表现出纤维脂肪组织的增生,巨指中更为显着的特征是肥大,扭曲的掌神经及其分支在巨趾中很少见。但是,受累的手指大部分都发生在掌侧,故神经源学说仍不能被完全否定。Keret曾报道了一个同时患巨指和巨趾症的病例,其巨指中神经受累,而巨趾中却没有发现神经异常。所以,最新的观点是Syed等所代表的,虽然巨趾的主要损害是过度增殖蓄积的脂肪组织,巨指的损害是神经,但是,不管它们的基本损害是什么,最终的结果是生长抑制因子的缺乏或局部内因子的表达,导致了手指或足趾的所有成分的过度生长。
巨指症有哪些类型
1、静止型
某个生长粗大的巨指与正常手指同时生长,且生长程度与其他手指成比例。例如静止型患者起初食指为中指的2倍,随着生长,食指始终为中指的2倍。
2、进展型
巨指生长程度非常快,与其他正常手指生长不成比例。如进展型患者期初食指为中指的2倍,随着生长,食指可能变为中指的3倍或4倍。
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