髓鞘化延迟
现在很多人到医院检查,都发现自己有髓鞘化延迟类疾病,髓鞘化延迟是一种不常见的疾病,它是髓鞘异常的一种。通常发生在中老年人的身上,但是却没有人真正的了解它。那么今天就为大家介绍一下髓鞘化延迟有哪些症状?都包括哪些。
髓鞘化延迟是髓鞘异常的一种,通常都是脑白质髓鞘化延迟。髓鞘形成是脑白质发育的最后阶段,胎儿在宫内第3个月~6个月期间,自脊神经根和脊索、从尾侧向头侧发展开始形成髓鞘。出生时,已经有相当数量的髓磷脂位于脑干、桥脑臂、内囊后肢和半卵圆中心的放射冠等部位。其成熟过程主要发生于出生后,并持续到20岁以前,脑白质的髓鞘终生都在改建。儿童如果受到某些继发因素的影响如病毒感染、窒息、中毒、自身免疫病等,或某些原发因素如多发硬化、Schilder病等,会产生脱髓鞘病变。脱髓鞘对患儿的神经系统发育具有重大影响,常常会导致患儿智力低下、癫痫、语言障碍、活动受限等残疾,MRI有助于诊断。
异染性脑白质营养不良
MLD又称为脑硫脂沉积病,常染色体隐性遗传,是芳基硫酸脂酶A缺陷所致的髓鞘形成不良。由于编码溶酶体芳基硫酸脂酶的基因MLD突变所引致,MLD位于22q13.33,其突变种类较多;大致可分为两组:I型突变的患者不能产生具有活力的ASA,其培养细胞中无ASA活性可测得;A型突变患者则可合成少量具有活力的ASA。患者的表型取决于其基因突变的种类:I型突变的纯合子或具2个不同I型突变者在临床上表现为晚期婴儿型;具有I型和A型突变各一者为青、少年型;而2个突变均为A型时,则呈现为成年型。 (二)肾上腺脑白质营养不良
肾上腺脑白质营养不良在遗传方式上可分两种类型。一种是较多见的X连锁遗传;另一种是常染色体隐性遗传,发生于新生儿,称为新生儿肾上腺脑白质营养不良。
肾上腺脑白质营养不良的诊断依靠以下检查:①CT和MRI;②电生理检查,儿童ALD早期诱发电位和神经传导速度正常。成人AMN时神经传导速度减慢,脑干听觉诱发电位有异常;③脑脊液,ALD大多正常,可有蛋白和细胞数稍增高。NALD常见脑脊液蛋白增高;④血浆和皮肤成纤维细胞中VLCFA增高,特别是C26脂肪酸增高,C26/C22比值增加,有诊断意义;⑤在发生肾上腺皮质功能不全的阿狄森氏危象时,血中皮质醇减低,在不发生危象时,ACTH刺激试验也能发现肾上腺代偿储备减少。
以上就是对髓鞘化延迟的一些介绍,髓鞘化延迟包括很多种,而且新生儿非常容易得这种疾病,所以我们生活中要时刻注意自己的身体状况,遇到疾病就需要及时的治疗。而且患者要时刻保持一个良好的心情,有利于病情的好转。
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