法氏四联症病因
治疗疾病的方式较多,在对疾病治疗上,要先对疾病治疗方法进行了解,这样治疗的时候,才会知道该选择什么样方法,同时治疗疾病对疾病病因、因素也要认识,这些方面不清楚,治疗疾病也是比较困难的,法氏四联症是很多人不熟悉的,对法氏四联症病因都有什么呢?
法氏四联症:
病因
VanPraagh认为法洛四联症的四种畸形是右室漏斗部或圆锥发育不良的后果,即当胚胎第4周时动脉干未反向转动,主动脉保持位于肺动脉的右侧,圆锥隔向前移位,与正常位置的窦部室间隔未能对拢,因而形成发育不全的漏斗部和嵴下型室间隔缺损,即膜周型室间隔缺损。若肺动脉圆锥发育不全,或圆锥部分完全缺如,则形成肺动脉瓣下型室间隔缺损,即干下型室间隔缺损。
临床表现
法洛四联症病儿的预后主要决定于肺动脉狭窄程度及侧支循环情况,重症四联症有25%~35%在1岁内死亡,50%病人死于3岁内,70%~75%死于10岁内,90%病人会夭折,主要是由于慢性缺氧引起,红细胞增多症,导致继发性心肌肥大和心力衰竭而死亡。
1.症状
(1)发绀 多在生后3~6个月出现,也有少数到儿童或成人期才出现。发绀在运动和哭闹时加重,平静时减轻。
(2)呼吸困难和缺氧性发作 多在生后6个月开始出现,由于组织缺氧,活动耐力较差,动则呼吸急促,严重者可出现缺氧性发作、意识丧失或抽搐。
(3)蹲踞 为法洛四联症病儿临床上一种特征性姿态。蹲踞可缓解呼吸困难和发绀。
2.体征
患儿生长发育迟缓,常有杵状指、趾,多在发绀出现数月或数年后发生。胸骨左缘第2~4肋间可听到粗糙的喷射样收缩期杂音,常伴收缩期细震颤。极严重的右心室流出道梗阻或肺动脉闭锁病例可无心脏杂音。在胸前部或背部有连续性杂音时,说明有丰富的侧支血管存在,肺动脉瓣第二心音明显减弱或消失。
在对法氏四联症病因认识后,在治疗法氏四联症的时候,一定要根据自身病因进行,而且治疗法氏四联症过程中,患者要注意自身身体变化,如果身体有异常情况,要及时的进行说明,避免问题加重,这点也是要注意的。
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