法洛四联症有什么表现
法洛四联症是什么
法洛四联症(TetralogyofFallot,TOF)是最常见的青紫型先天性心脏病,其主要病理改变有4种:主动脉根部增宽,右移骑跨,肺动脉狭窄、室间隔缺损(前连续中断)与右心室肥厚。前三项为原发病变,具有重要意义;而右心室肥厚则为继发性改变,为上述畸形所导致的后果。超声心动图检查本病有非常特异的表现,可作为本病的诊断依据。
法洛四联症的预防:
1、孕前积极治疗影响胎儿发育的疾病,如糖尿并红斑狼疮、贫血等。
2、戒除不良生活习惯,包括孕妇本人及其配偶,如嗜烟、酗酒等。
3、对高龄产妇、有先心病家族史、夫妇一方有严重疾病或缺陷者,应重点监测。
4、积极做好产前检查工作,预防感冒,应尽量避免使用已经证实有致畸胎作用的药物,避免接触有毒、有害物质。
法洛四联症有什么表现
法洛四联症是先天性的心脏疾病,该病治疗困难,百分之九十的患者夭折。因此,我们必须要及时的了解它的症状表现,才能对它进行及早的治疗。
1、症状
(1)发绀多在生后3~6个月出现,也有少数到儿童或成人期才出现。发绀在运动和哭闹时加重,平静时减轻。(2)呼吸困难和缺氧性发作多在生后6个月开始出现,由于组织缺氧,活动耐力较差,动则呼吸急促,严重者可出现缺氧性发作、意识丧失或抽搐。(3)蹲踞为法洛四联症病儿临床上一种特征性姿态。蹲踞可缓解呼吸困难和发绀。
2、体征
患儿生长发育迟缓,常有杵状指、趾,多在发绀出现数月或数年后发生。胸骨左缘第2~4肋间可听到粗糙的喷射样收缩期杂音,常伴收缩期细震颤。极严重的右心室流出道梗阻或肺动脉闭锁病例可无心脏杂音。在胸前部或背部有连续性杂音时,说明有丰富的侧支血管存在,肺动脉瓣第二心音明显减弱或消失。对法洛四联症的症状有了初步了解,这就是要提醒大家,如果新生儿出现以上的症状或体征时,应当及时进行治疗,可降低其死亡率。
法洛四联症如何治疗
法洛四联症是常见的先天性心脏畸形,它的死亡率高,如果不及时的治疗,就容易导致患者死亡。那法洛四联症如何治疗?
1、一般护理
平时应经常饮水,预防感染,及时补液,防治脱水和并发症。婴幼儿则需特别注意护理,以免引起阵发性缺氧发作。
2、手术治疗
近年来外科手术不断的进展,本病根治术的死亡率在不断下降。轻症患者可考虑于5~9岁行一期根治手术,但稍重的患儿应尽早行根治术。年龄过小的婴幼儿可先行姑息分流手术,对重症的患儿也宜先行姑息手术,待年长后一般情况改善,肺血管发育好转后,再作根治术。对法洛四联症的治疗,可采用以上的方法,除此之外,患者还应当在饮食方面注意多食物高蛋白、低脂肪、高维生素、易消化的食物,多吃蔬菜、水果等含纤维多的食物。
3、缺氧发作的治疗
发作轻者使其取胸膝位即可缓解,重者应立即吸氧,给予普萘洛尔心得安每次0.1mg/kg静注,或去氧肾上腺素新福林每次0.05mg/kg。必要时也可皮下注射吗啡每次0.1~0.2mg/kg。纠正酸中毒,给予5%碳酸氢钠1.5~5.0ml/kg静注,以往常有缺氧发作者,可口服普萘洛尔心得安1~3mg/kgd。平时应去除引起缺氧发作的诱因如贫血、感染,尽量保持患儿安静,经上述处理后仍不能有效控制发作者,应考虑急症外科手术修补。
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