寶寶地中海貧血的表現有哪些
地中海貧血這個疾病具有一定的遺傳性,所以説有些寶寶有地中海貧血那麼這個疾病,給一家人帶來的困擾是非常大的,孩子在一個家庭當中的地位是非常重要的,對於地中海貧血這個疾病,最近幾年來非常的讓人們所困擾,針對於這個情況,今天就給大家講一下有關於寶寶地中海貧血的表現有哪些?
地中海貧血又稱海洋性貧血。是一組遺傳性溶血性貧血。其共同特點是由於珠蛋白基因的缺陷使血紅蛋白中的珠蛋白肽鏈有一種或幾種合成減少或不能合成。導致血紅蛋白的組成成分改變,本組疾病的臨牀症狀輕重不一,大多表現為慢性進行性溶血性貧血。
一、症狀:
本病大多嬰兒時即發病,表現為貧血、虛弱、腹內結塊。發育遲滯等,重型多生長髮育不良,常在成年前死亡。輕型及中間型患者,一般可活至成年並能參加勞動,倘注意節勞及飲食起居,可以減少併發症、改善症狀。
二、體徵:
在重型β地中海貧血,骨骼的X線檢查顯示具有慢性骨髓過度活動的特點。顱骨和長骨的皮質層變薄,骨髓腔變寬。顱骨板障空間明顯,板障小樑有太陽射線狀的放射線紋。長骨中可能出現骨質疏鬆區域。錐體和顱骨可能呈顆粒或磨砂玻璃狀表現。指趾骨喪失正常形態,而呈矩形甚至於兩面凸出。
三、診斷標準:
血紅蛋白定量測定是臨牀常規診斷的方法。HbA2 的增加是輕型β地中海貧血的診斷依據。重型β地中海貧血的HbF通常增加,有時增加到90%;HbA2 的增加量通常亦在3%以上。在α地中海貧血綜合徵,HbA2 和F的百分比一般都正常,其診斷往往就靠排除小細胞性貧血的其他原因。當血紅蛋白電泳上顯示快速移動的HbH或Bart碎片時,便可診斷為HbH病。重組DNA基因圖技術特別使用多聚酶鏈反應方法在產前診斷和遺傳諮詢上是十分重要的。
上面敍述了有關於寶寶地中海貧血的表現有哪些,所以家裏面有孩子的家長們就可以根據上面所説的表現帶着孩子去正規醫院接受治療,現在的醫學都是這麼的發達,所以我們要有信心相信,是可以治療好的,一個生命的誕生他如果有了疾病那麼會影響他一輩子的,祝願新生兒可以儘快康復,快樂成長。
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