患迪格奧爾格綜合徵的原因,迪格奧爾格綜合徵有哪些危害?
大部分病例為部分迪格奧爾格綜合徵,即指胸腺未受損害,其T細胞數量及功能正常,很少併發感染。那麼,患迪格奧爾格綜合徵的原因有哪些?迪格奧爾格綜合徵有哪些危害?患迪格奧爾格綜合徵有哪些後遺症?下面,和本站一起了解一下吧!
本文目錄
1、患迪格奧爾格綜合徵的原因
2、迪格奧爾格綜合徵有哪些危害
3、患迪格奧爾格綜合徵有哪些後遺症
患迪格奧爾格綜合徵的原因
1、遺傳因素
迪格奧爾格綜合徵是顯性遺傳病,研究表明,父母遺傳給孩子的概率是50%,父母雙方或其中一方本身患有或重或輕的迪格奧爾格綜合徵,可將這種致病基因遺傳給子女導致新生兒患病。
2、胚胎發育異常
父母有基礎疾病
患兒父母一方,特別是母親本身患有長期的慢性基礎疾病,如先心病、糖尿病、腎臟疾病、血液系統疾病、免疫性疾病或肝炎等。可導致胚胎髮育過程中基因突變,胚胎髮育異常引起本病發生。
孕期接觸有害物質及病毒感染、中毒
孕期不注重營養,妊娠期間母體中毒或感染致病,比如服用化學藥物、注射病毒性疫苗、接觸射線等致畸因素均可使胚胎髮育異常導致新生兒患本病。
迪格奧爾格綜合徵有哪些危害
1、甲狀腺炎
常表現為患兒一般有頸部疼痛,周身痠痛發熱,但是多數為低熱,一般體温不超過38.5℃,還出現皮膚乾燥、乏力、怕冷、水腫、腹脹、便祕等。
2、反覆嚴重感染
本病患兒因胸腺發育不良常易發生反覆嚴重感染,表現為慢性鼻炎,反覆肺炎(包括卡氏肺囊蟲肺炎),口腔念珠菌感染和腹瀉,患兒非常衰弱而不易成活。
3、自身免疫缺陷
患兒常可併發自身免疫缺陷,表現為發生自身免疫性疾病的機會比正常兒童為高,包括幼年型類風濕性關節炎、自身免疫性溶血性貧血和甲狀腺炎。
4、心力衰竭
表現為患兒突然感到極度呼吸困難、迫坐呼吸、恐懼表情、煩燥不安、頻頻咳嗽,咯大量白色或血性泡沫狀痰液。嚴重時可有大量泡沫樣液體由鼻湧出,面色蒼白、口脣青紫、大汗淋漓、四肢濕冷、兩肺滿布濕羅音。心臟聽診可有舒張期奔馬律,脈搏增快,可呈交替脈。血壓下降,嚴重者可出現心原性休克。
5、認知障礙
認知障礙表現為患者在理解、判斷、語言、空間、計算等方面出現問題,主要表現為理解障礙。患者不能理解別人所説的話,患者可能出現有衣服穿反的情況,記憶混亂甚至不能記憶,常忘記自己曾經做過的事情及別人交待過的事情,不能正確計算等。
6、幼年型類風濕性關節炎
部分患者常併發幼年型類風濕性關節炎,主要表現為發熱及皮疹,發熱呈弛張型,每日波動於36℃~41℃之間。高熱初可伴寒戰,患兒精神不振,數小時熱退後患兒活動如常。約有1/2患者出現胸膜炎及心包炎,較大兒童可出現多個關節(>4)受累,對稱性累及手足小關節,常有頸、脊柱受累,活動受限。
7、神經及精神發育落後
隨着治療手段的改進,本病患兒存活者增多,神經精神問題已受到重視,患兒存在輕度神經精神發育落後和認知障礙。表現為患兒智力低下、語言能力差、注意力不集中、記憶力差、理解能力差、洞察能力差、抽象思維差、想象力差,心理活動能力都明顯落後於同齡兒童。
患迪格奧爾格綜合徵有哪些後遺症
1、骨骼畸形
部分患兒經治療後仍會留下骨骼畸形的後遺症,患兒出現下頜小、耳廓畸形,部分長骨畸形等。
2、發育遲緩
本病患兒常會留下發育遲緩的後遺症,孩子在成長髮育過程中比同齡的孩子發育的緩慢。主要可表現為對語言的理解和表達受限制,身高、體重、頭圍、胸圍的測量值偏低,運動方面比同齡的孩子落後。比如半歲了還不會抓東西,九個月了還不能獨立坐,還可有智力低下的表現,以及表情呆滯、語言口齒不清等。
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