肌無力綜合徵的臨牀表現
可能有一些朋友聽説過肌無力綜合徵這種疾病,不過真正瞭解肌無力綜合徵的人應該不多,畢竟我們周邊很少有人患上肌無力綜合徵這樣的疾病,肌無力綜合徵的出現容易危害到患者的身體,所以我們要多瞭解一些關於肌無力綜合徵的信息,下文我們就給大家介紹一下肌無力綜合徵的臨牀表現。
(1) 多於50-70歲發病,男女之比5:1。通常亞急性起病,病程進展可不同,通常在發現腫瘤前數月至數年出現肌無力和易疲勞。患肌分佈於MG不同,以四肢骨骼肌為主,軀幹肌、骨盆帶及下肢肌、肩胛帶等症狀尤其明顯,症狀下肢重於上肢,近端重於遠端,表現鴨步或搖擺步態。常合併四肢腱反射減弱或消失,腱反射可在相應肌肉短期大力收縮後短暫恢復,合併癌性多發性神經病(carcinomatious polyneuropathy)可出現腱反射消失,腫瘤可引起其他神經系統表現,如多發性肌炎、皮肌炎、多灶性白質腦病及小腦變性等。部分患者主訴肌痛,以股部肌肉明顯,無肌束顫動。
(2) 首發症狀常表現起立、上樓及步行困難,肩部肌肉較晚波及。腦神經支配肌如眼外肌和咽喉肌受累可出現上瞼下垂、複視、構音障礙及吞嚥困難等,較少見,受累程度較輕。約62%的患者起病及下肢無力,約18%有肌痛或僵直,呼吸肌力弱需人工呼吸不常見。症狀進行性加重,患者用力跺腳後可出現類似MG肌無力加重,但前幾次收縮時肌力可暫時增強,也可檢查手握力和髂腰肌肌力證明。可有感覺異常、關節炎樣疼痛。約半數以上患者出現自主神經症狀,最常見唾液分泌減少引起口乾,陽痿、便祕、排尿困難、淚液和汗液減少、體位性低血壓、瞳孔反射異常等。症狀出現順序通常為下肢無力、自主神經障礙、上肢無力、腦神經支配肌無力、肌痛及僵直等。
(3) SCLC-LEMS與NT-LEMS臨牀表現相似。①SCLC-LEMS:男性患者居多,約2/3患者伴癌腫,約60%患者合併小細胞肺癌,也見於乳腺癌、前列腺癌、胃癌、腎癌、直腸癌、淋巴瘤、急性白血病、網織細胞肉瘤等,個別合併胸腺瘤;多在60-70歲發病,很少40歲前發病,典型呈急性進行性病程,肌無力常出現於發現惡性腫瘤前數月至數年,患者常因腫瘤本身在數月至數年內死亡;本病可見於兒童,通常與腫瘤無關;②NT-LEMS:另1/3患者未發現腫瘤,多伴其他自身免疫性疾病,如惡性貧血、甲狀腺功能低下、甲狀腺可能亢進、乾燥綜合徵、類風濕關節炎、系統性紅斑狼瘡、斑禿、乳糜瀉、牛皮癬、潰瘍性結腸炎、少年型糖尿病和重症肌無力等,有報道伴亞急性小腦變性。
在上面的文章裏面我們介紹了一種大家比較少見到的疾病,那就是肌無力綜合徵,肌無力綜合徵的危害性非常大,所以大家要做好對於肌無力綜合徵的預防工作,上文為我們詳細介紹了肌無力綜合徵的臨牀表現。
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