α地中海貧血有哪些特徵
不知道你有沒有了解過,α地中海貧血,這種現象問題,在現在生活當中並不少見,自然對我們的健康帶來的影響和威脅也是比較大的,而且他作為地中海貧血的一種,就必須全面地去了解它,這樣才能夠針對性的緩解和治療,下面就是α地中海貧血的症狀體徵介紹。
地中海貧血(alpha thalassaemia)(簡稱地貧)又稱海洋性貧血(thalassemia),據全國醫學名詞審定委員會規定應稱為“珠蛋白生成障礙貧血”。是由於一種或多種珠蛋白肽鏈合成受阻或完全抑制,導致Hb成分組成異常,引起慢性溶血性貧血。根據不同類型的珠蛋白基因缺失或缺陷,而引起相應的珠蛋鏈合成受抑制情況不同,可將地貧分為α-地中海貧血;β-地中海貧血,δ-地中海貧血、γ-地中海貧血及少見的β-地中海貧血;以前2種類型常見。各類地中海貧血之間又可互相組合,可與各種異常Hb組合(如HbE/β地中海貧血),這一組疾病又稱地中海貧血綜合徵。均屬常染色體不完全顯性遺傳。 α-地中海貧血(α-mediterranean anemia)是由於α-珠蛋白基因的缺失或功能缺陷(點突變)而導致α-珠蛋白鏈合成障礙所引起的一組溶血性貧血。
症狀體徵
1.血紅蛋白H病 依本病發病年齡,病情輕重等可分為以下3型:
(1)重型:多於嬰兒期發病,類似重症β-地貧,嚴重的慢性溶血性貧血,庫氏面容,脾腫大明顯,需依靠輸血維持生命。新生兒期無貧血,Hb Bart′s含量25%,少量:HbH。
(2)慢性溶血性黃疸型:本型少見,輕至中度貧血,持續性輕至中度黃疸,輕度肝、脾腫大,感染和(或)藥物加重溶血,可合併膽石,高間接膽紅素血癥,切脾後黃疸不消退。
(3)輕型:本型常見,兒童或青少年期發病,輕度或無貧血,輕度或無肝、脾腫大。感染和(或)氧化性藥物可誘發或加重溶血性黃疸,甚至“溶血危象”,類似紅細胞G6PD缺陷症臨牀表現,應注意鑑別。
瞭解了這些症狀介紹之後,那麼大家就應該注意了,只要我們更多的去關注這些問題,那麼即便是發現這種現象的時候,才能夠及時的採取最科學有效的治療方法,盡一切可能幫助自己降低不利的影響和危害。
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