重型地中海貧血的最新治療方案是什麼?
重型地中海貧血其實是一個因為遺傳因素給引起的疾病的了。而且一大病人已經有重型地中海貧血的時候,那麼往往症狀的話會比一些輕微的重型地中海貧血病人更加的嚴重的了。病人往往會有不同程度的一些疲憊的症狀和臉色憔悴的症狀的。甚至已經有嚴重的暈倒的症狀的了。到底重型地中海貧血的最新治療方案是什麼?
.鐵螯合劑
常用去鐵胺,可以增加鐵從尿液和糞便排出,但不能阻止胃腸道對鐵的吸收。通常在規則輸注紅細胞1年或10~20單位後進行鐵負荷評估,如有鐵超負荷則開始應用鐵螯合劑。去鐵胺,每晚1次連續皮下注射12小時,或加入等滲葡萄糖液中靜滴8~12小時;每週5~7天,長期應用。或加入紅細胞懸液中緩慢輸注。去鐵胺副作用不大,偶見過敏反應,長期使角偶可致白內障和長骨發育障礙,劑量過大可引起視力和聽覺減退。維生素C與螯合劑聯合應用可加強去鐵胺從尿中排鐵的作用。
4.脾切除
脾切除對血紅蛋白H病和中間型β地貧的療效較好,對重型β地貧效果差。脾切除可致免疫功能減弱,應在5~6歲以後施行並嚴格掌握適應證。
5.造血幹細胞移植異基因
造血幹細胞移植是目前能根治重型β地貧的方法。如有HLA相配的造血幹細胞供者,應作為治療重型β地貧的首選方法。
6.基因活化治療
應用化學藥物可增加γ基因表達或減少α基因表達,以改善β地貧的症狀,已用於臨牀的藥物有羥(經)基脲、5-氮雜胞苷(5~AZC)、阿糖胞苷、馬利蘭、異煙肼等,目前正在研究中。
重型地中海貧血的最新治療方案是什麼?因為每一個人的貧血的程度是不一樣的,所以建議可以進一步去諮詢自己的主治醫生的了。而且也是需要積極去預防地中海貧血的問題的了。而且最好是不要讓同一類型的地中海貧血患者結婚生孩的了。不然他們有機會生下重型貧血患者
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