着色性干皮病相关知识详解
每一个人都想让自己的皮肤更健康,这样才能使得自己看上去更有气质,所以很多人出现了着色性干皮病,就会特别的烦恼,而且也严重影响到自己皮肤的质量,所以很多人想具体了解一下着色性干皮病相关知识,为了你能尽快的了解这种疾病,就来看看下面详细介绍。
着色性干皮病(xrodermapigmentosaXP)与共济失调毛细血管扩张症一样,属DNA修复缺陷所致的遗传性共济失调综合征。XP是常染色体隐性遗传病,具有遗传异质性。着色性干皮病(xrodermapigmentosa)是一种发生在暴露部位的色素变化,萎缩,角化及癌变的遗传性疾病,属常染色体隐性遗传病。在某些家族中,显示性联遗传。
本病的主要特征是皮肤光敏和早发性肉瘤,着色性干皮病的初期表现为皮肤病症状,如光敏、雀斑、角化、毛细血管扩张、皮肤癌(黑素瘤、鳞状基底细胞瘤)。神经系统症状包括精神发育迟滞、痴呆、周围神经病、共济失调、舞蹈手足徐动症、癫痫发作、痉挛性四肢瘫、耳聋、头及身材矮小和性腺发育不足等。皮肤损伤于婴儿期出现,神经系统症状在30岁以前逐步发展,患者在11~20岁时可因转移性肿瘤而死亡。病检可见大脑、小脑、脑干神经元变性缺失。病检基因XP分7个互补组(A-G),6个已被克隆,即XPA、ERCC-3、XPC、ERCC-2、ERCC-4、ERCC-5。
临床表现
表现暴露部位发生针头至1mm以上大小的淡暗棕色斑和皮肤干燥,日晒后可发生急性晒伤样或较持久的红斑,雀斑可相互融合成不规则的色素沉着斑。也可发生角化棘皮瘤,可自行消退,疣状角化可发生恶变。避免日晒,不宜室外工作。可用2-5%二氧化钛霜外用,肿瘤及早切除。
诊断
1.75%的患者于生后6个月至3岁发病。常在20岁前出现肿瘤损害。暴露部位发生针头至1mm以上大小的淡暗棕色斑和皮肤干燥,日晒后可发生急性晒伤样或较持久的红斑,雀斑可相互融合成不规则的色素沉着斑。2.可出现毛细血管扩张和小血管瘤,并很快出现小而圆的或不规则的白色萎缩点,类似皮肤异色病样表现。3.轻病例也可发生角化棘皮瘤,但可自行消退,疣状角化可发生恶变。4.眼损害,如畏光、流泪、眼外翻和下眼睑损毁,致球结膜完全暴露。
鉴别诊断
1.雀斑:皮疹冬季减轻,夏季加重,且无毛细血管扩张、萎缩及角化性损害。
mund-Thomson综合征:为常染色体隐性遗传,生后1年内发病,在面、耳廓、手、足、臀等部位出现棕红色色素沉着或色素减退,皮肤萎缩,并有萎缩性毛细血管扩张,以曝光部位为主,3~6岁发生白内障,多为双侧性。
3.肢端早老症(acrogeria):新生儿期发病,为真皮和皮下组织发育缺陷,故皮肤菲薄,干燥呈半透明,皮下结构的轮廓清晰可见。病变在手背、足背最明显。萎缩可局限于四肢,对光线不敏感。
以上的内容就全面地介绍了着色干皮病相关知识,通过对以上内容全面了解后,就能了解他的诊断,临床的表现,以及他的鉴别诊断方法,所以通过以上了解后,一定要进行全面的治疗,才能让自己这样的一种疾病,尽快的康复起来,才能使得自己生活质量更高。
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