脑血管母细胞瘤是什么
脑血管母细胞瘤一般为良性肿瘤.一般为单发性质的,但也可以多发.从小孩到老年人均可患这种病,但是多以青壮年为主,基本集中在20到40岁左右,男性也比女性的发病率高.从一定程度上来讲,具有遗传性质,一个家族可有多人患病,有明确家族史者占20%左右,而且家族性肿瘤的性质一般为多发性肿瘤.
临床表现:
肿瘤病史长短不一,一般病程约7个月左右,偶有达10年者,一般规律是囊性患者病程短,实体肿瘤生长缓慢,长达数年或更长。偶有因肿瘤出血或囊性变而突然起病,症状可有起伏或急剧变化。肿瘤位于蚓部突入第四脑室者更容易阻塞脑脊液循环通路,发病较早。女性患者在妊娠期可出现症状或病情加重。
大约80%的患者以头痛为首发症状,其中病变位于小脑者可达95%,主要表现为间断性枕下痛。90%的患者有颅内压增高症状,表现为头痛、头晕、呕吐、视乳头水肿及视力减退。呕吐见于80%的患者,视力减退占30%,颈强直占11%。
肿瘤位于小脑半球,常出现颅内压增高和小脑症状,伴有强迫头位,眼震、共济失调、行走不稳、复视、头晕、视力减退、后组颅神经麻痹等,个别病例有延髓症状,吞咽困难,喉音嘶哑、呃逆、咽喉反射消失、饮食呛咳等。
肿瘤位于大脑半球者,根据其所在部位不同,会有相应的症状和体征,如不同程度的偏瘫、偏侧感觉障碍、偏盲等,少数有癫痫发作。
临床表现与病理分型也有密切关系,毛细血管型和混合型肿瘤易形成较大囊肿,颅内压增高症状进展快,病程短,易出现强迫头位和脑干症状。网织细胞型因实质成份较高,病程进展缓慢,症状出现较晚。海绵型易出现瘤内出血,病程较短,症状波动性较大,常可突然恶化,如出血破入蛛网膜下腔,可出现脑膜刺激症状。
脑血管母细胞瘤常伴有红细胞增多症及血红蛋白增高症。发生率在9%~49%之间,周围血象红细胞可达6.00×1012/L,血红蛋白可达22.09g/L,术后2周到1个月逐渐恢复正常。
查体可见小脑体症,60%的患者有眼震和共济失调,其次为颅神经瘫和锥体束征,包括三叉神经感觉减退、Ⅲ,Ⅳ,Ⅵ颅神经部分麻痹,眼底水肿占70%,少数可见视网膜上由血管瘤或肿瘤出血引起的一些表现。
部分患者可同时伴发内脏先天性疾病,包括肝囊肿、多囊肾、附睾炎、肾上腺嗜铬细胞瘤、附睾管状细胞瘤等。
诊断: 脑血管母细胞瘤绝大部分发生在幕下,成人有小脑肿瘤症状及颅内压增高症状者,除常见的胶质瘤外,应考虑本病的可能,尤其有下述表现的:家族中已证实有脑血管母细胞瘤患者;有真性红细胞增高症和高血色素症;眼部发现视网膜血管母细胞瘤;腹部内脏发现肝血管瘤、多囊肾、胰腺囊肿等;经脑血管造影、CT及MRI等检查确诊定位者。
治疗:
确定诊断后手术切除是治疗脑血管母细胞瘤的最好方法。随着放射治疗神经外科学的发展,放射治疗对实质性肿瘤可能有一定的效果。γ刀对小的实质性血管母细胞瘤有较好的控制作用,对于肿瘤伴囊性变者,特别是囊性变较大者,虽然肿瘤结节得到完全控制,但不能控制囊性变的增大;大肿瘤也不适于γ刀治疗。
预后:
脑血管细胞瘤完全切术好后,手术良好.在术后要注意饮食的调理,增强自身的抵抗力,当然心态要乐观.这样复发性就不高.当然这样的手术也有风险,但随着科学的进步,脑血管细胞瘤将不再威胁人们的健康,手术成功率将大大的提高.
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