急性重症再障应如何治疗
在临床上,急性重症再障这种病症的发作一般都是比较迅速的,而出血、发热、血尿和颅内出血等症状,就是人们在患上重型再生障碍性贫血病症后最常出现的表现,因此,对于急性重症再障病症,最好是尽快的进行治疗,那么,急性重症再障应如何治疗呢?下面我们就一起来看一下,希望对大家有所帮助。
重症再障,也是重型再障,是重型再生障碍性贫血的简称。重型再障起病急,进展迅速,常以出血和感染发热为首起及主要表现。病初贫血常不明显,但随着病程发展,呈进行性进展。几乎均有出血倾向,60%以上有内脏出血,主要表现为消化道出血、血尿、眼底出血(常伴有视力障碍)和颅内出血。
重型再障患者病情危重,应予以积极治疗。单用雄激素治疗重型再障基本无效。重型再障的治疗可选用:
一、免疫抑制治疗:常用的免疫抑制剂有抗胸腺细胞球蛋白(ATG)或抗淋巴细胞球蛋白(ALG)和环孢素。单独或联合应用,有效率50%-70%。一种药物无效,换用另一种后,约半数患者仍可奏效。联合用药(同时或序贯)效果优于单一用药。ATG或ALG是异种蛋白,副作用有过敏反应和血清病等。环孢素对肝肾有损害作用。国外报道免疫抑制治疗的远期副作用是获得性克隆性疾病,包括PNH、骨髓增生异常综合征和 急性白血病,但国内少见。单用造血刺激因子治疗重型再障效果不确切,与联合免疫抑制(ATG或ALG与CsA)配合治疗重型再障,可能提高疗效。因此,联合免疫抑制是目前国内重型再障治疗的主要选择。其他较新的免疫抑制剂如吗替麦考酚酯和他克莫司也已试用于再障治疗,但尚需进一步积累资料才能作出评价。
二、异基因造血干细胞移植:再障患者造血干细胞质量缺陷是这一治疗措施的依据。年轻(〈40岁)重型再障患者如有HLA相合供者可考虑采用。50%-70%的患者移植后可获长期生存。受家庭小型化及其他条件的限制,国内以往较少应用该法治疗重型再障。非亲属供者和脐带血干细胞移植治疗重型再障均已有成功报道,随着国内干细胞库的建立和扩大和其他条件的改善,将会使更多患者获得干细胞移植的救治机会。影响异基因造血干细胞移植疗效的主要因素是排斥和移植物抗宿主病。反复输血增加排斥机率,故拟行异基因造血干细胞移植的患者应避免术前输血。
一般来讲,对于急性重症再障病症的医治工作,最好是通过免疫抑制治疗和异基因造血干细胞移植这两种方式进行,同时,需要重型再生障碍性贫血患者注意的是,其在确定最后的治疗方法时,切记要注意与自己病情的发展阶段相结合。
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