再生障碍性贫血怎么诊治?
再生障碍性贫血是一种会使得患者造血功能发生异常的疾病,这类疾病治疗是比较困难的,因此患者需要引起重视。比较常见的再生障碍性贫血的表现有贫血以及出血两大种,同时这类疾病也会导致感染情况的出现。再生障碍性贫血的多发群体为青少状年,但是一些老年群体也有发病的可能性。
包括支持治疗和疾病针对性目标治疗两部分。
支持治疗的目的是预防和治疗血细胞减少相关的并发症;目标治疗则是补充和替代极度减少和受损的造血干细胞,如异基因造血干细胞移植或免疫抑制治疗。年龄<30岁,无特殊禁忌证,有HLA相合同胞供者的重型再生障碍性贫血患者,应首选造血干细胞移植,年龄>40岁,无HLA相合同胞供者的重型再生障碍性贫血首选强化免疫抑制治疗。非重型再障可采用雄性激素和环孢素治疗。
临床表现
1.急性型再障
起病急,进展迅速,几乎均有出血倾向,60%以上有内脏出血,主要表现为消化道出血、血尿、眼底出血(常伴有视力障碍)和颅内出血。皮肤、黏膜出血广泛而严重,且不易控制。病程中几乎均有发热,系感染所致,常在口咽部和肛门周围发生坏死性溃疡,从而导致败血症。肺炎也很常见。感染和出血互为因果,使病情日益恶化。
2.慢性型再障
起病缓慢,以贫血为首起和主要表现;出血多限于皮肤黏膜,且不严重;可并发感染,但常以呼吸道为主,容易控制。
很多人对于再生障碍性贫血的诱因也非常感兴趣,其实目前临床上对于引起再生障碍性贫血的具体原因还没有明确下来,但是其跟遗传、病毒、辐射等因素都有一定的关系。因此患者还需要尽量注意避免接触到这些因素,以免加重情况。
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