先天性主动脉弓畸形是什么?
随着社会的高速发展,越来越多的疾病也伴随着人们的生活而出现。很多人们都不清楚像先天性主动脉弓畸形是什么样的疾病,相信很多人和小编一样对这些陌生的名词并不是很了解熟悉,今天大家就跟着小编一起来学习一下先天性主动脉弓畸形是什么?
先天性主动脉弓畸形是什么?先天性主动脉弓畸形指主动脉弓及其分支发育异常,引致气管及/或食管受压迫。Hommel于1737年描述了双主动脉弓。1939年Wolman叙述了双主动脉弓压迫气管,食管的临床表现。Gross于1945年施行外科手术治疗第一例双主动脉弓,从而促进了对各种类型主动脉弓畸形的发现和认识,诊断技术和治疗方法也得到发展和完善,且疗效良好。在先天性心脏血管畸形中,主动脉弓及其分支畸形仅占1~2%。主动脉弓及其分支畸形本身对循环生理及血流动力学不产生影响,但如血管环或血管环连同纤维条素或异位主动脉弓分支对气管,食管产生压迫,则在临床上可呈现程度轻重不等的呼吸道受压及/或吞咽困难的症状,严重者可导致死亡。气管,食管受压程度严重者,在出生后即可呈现吸气性喘鸣伴呼气性哮鸣及呼吸急促,呼吸音粗糙,持续性咳嗽,哭声嘶哑,有时出现呼吸困难,紫绀,短暂呼吸停顿或知觉丧失,进食及仰卧时,呼吸困难症状加重,侧卧及头颈后仰时,症状可减轻,呼吸道压迫严重者可呈现明显的吸气时锁骨上窝和肋骨下缘内缩,常反复发作呼吸道感染,发作时呼吸道梗阻症状加重,食管受压迫的病例,往往拒食并呈现吞咽困难,进食时常发作梗噎,并伴有呕吐,呼吸困难加重等症状,营养发育不良。大多数病例上述气管,食管压迫症状在出生后6个月内即开始呈现,压迫程度严重者出生后数日内即可呈现症状,这些病例如未经治疗,在出生后1周岁之前往往致死,压迫程度较轻者,出生后6个月才呈现症状且未持续加重的病例,可能在成长期中逐渐缓解消失,但当併发呼吸道感染时,症状又加重,由于异位起源的锁骨下动脉压迫食管产生的吞咽困难症状,可能在进入中年后(40岁),异位的动脉发生硬化病变扩大增粗时,才呈现症状,有时异位锁骨下动脉可发生动脉瘤样扩大。
先天性主动脉弓畸形是什么?通过上文的介绍相信大家和我一样收获都不小,对心脏主动脉弓这个陌生的名词也有了初步的了解和认识,要注意的是先天性主动脉弓畸形手术前要清除呼吸道分泌物,通过补液、鼻饲加强营养,改善全身状况。
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