解读黑斑息肉综合征
黑斑息肉综合征是一种非常特殊的遗传病,黑斑息肉综合征又称色素沉着息肉综合征,是常染色体显性遗传病,约50 %患者有明显家族史。主要表现为面部、口唇周围和颊钻膜的色素沉着,以及胃肠道多发息肉。本文将为大家揭开黑斑息肉综合征的神秘面纱,让大家了解这一疾病的特点。
黑斑息肉综合征于1895年首次发现,1921 年荷兰学者Peutz报道了1个家族三代中有7例多发性肠息肉伴唇颊猫膜及指、趾黑斑。1949 年Jeghers 进一步对本综合征作了详细介绍,并确定本病是由基因显性遗传。1954年开始使用“Peutz一Jeghers 综合征”这一名称。1995 年william 首先报道TI 例此综合征患者的息肉有恶变。波伊茨一耶格综合征在我国不太多见。
黑斑息肉综合征宜早期发现,早期手术,防止恶变。目前应用肠镜可以较容易地评估小肠肿瘤并改善预后和治疗。肠镜检查在监视遗传息肉方面也有重要作用,它有助于发现癌前变化,能减少息肉并发症,并能改善外科手术方案。通过腹腔镜可诊断肠梗阻和肠套叠的部位,并可切除套叠的肠拌,还可以通过腹腔镜切除部分结肠,治疗息肉。
以上所提及的类似黑斑息肉综合征这样的遗传疾病一般不会通过日常的接触而传播,所以如果你身边有黑斑息肉综合征的患者,千万不要对他们抱有歧视的心理而避而远之,而是应该积极帮助他们,给予更多的关心,帮助他们度过难关。
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