双侧基底节钙化的发病机制有哪些?
双侧基底节钙化属于大脑常见的疾病,会引起小脑发生病变,严重时将会引起患者痴呆,肌张力障碍等,此病的发生多与遗传有关,因此患者要了解引起疾病的原因,双侧基底节钙化的发生与很多原因有联系,知道了病因机制后就要对疾病进行预防,能及时掌握自己的病情。那么双侧基底节钙化的发病机制有哪些?
遗传因素
Geschwind等曾调查一个明显遗传倾向大家系,发现患者发病年龄一代比一代提前,对该家系中24名患者用微卫星DNA多态性标记检测发现14号染色体长臂上D14S1014、D14S75、D14S306位点具有明显连锁关系,提示遗传因素在该病发生中起很大作用。部分患者可伴其他遗传性疾病,最常见为假性甲状旁腺功能减退2型,难治性贫血等。
外源性毒物
可激活脑内谷氨酸受体,产生兴奋性神经毒作用,导致钙在某些脑区沉积。有人将鹅膏蕈氨酸(ibotenic acid)注入鼠基底核区,3周后在肥大星形细胞中发现钙斑沉积,主要成分是钙、磷,还可含硫、铝、硅等,与本病的病理改变相似。
铁及磷酸钙代谢异常
有些家族性患者存在明显的铁代谢障碍,如血清铁蛋蛋白水平下降、血清铁及铁结合能力降低,肝、脾、骨髓和脑活检可见铁沉积等,主要由铁转运缺陷造成。部分患者出现阵发性低钙血症,可能与伴发甲状旁腺功能减退有关,还可伴小脑钙化。
免疫因素
某些患者青年时患类风湿性关节炎,检查发现血沉明显增快,CRP、RA因子、抗核抗体亦升高,部分病例活检发现钙斑周围免疫炎性细胞浸润。
主要病理变化
双侧基底核(尾状核、豆状核)可见钙化斑,有时累及小脑齿状核及大脑皮质,斑块多位于血管外膜细胞浆内,少数位于胶质细胞突触内。脑活检可见大量低分化星形胶质细胞增生,甚至出现星形胶质细胞瘤,主要位于早期钙化斑形成区或大钙化斑周围,斑块主要由糖蛋白、钙盐及铁组成。伴痴呆的Fahr病患者病变不同于Alzheimer病及Pick病,特点是缺乏老年斑;大脑新皮质存在广泛大量的神经元纤维缠结;钙质沉积;部分白质可见中至重度脱髓鞘及神经纤维增生;Meynert核可见轻至中度神经元脱失等。
由于酸性黏多糖沉积在胶质细胞内或细胞外周区域,形成非钙性圆圈体。其主要分布在血管周围,最后侵入血管壁。以后发生羟磷灰石的钙盐沉积。很少量的铁也可随之沉积。
双侧基底节钙化的发病机制就介绍到这里了,患上疾病后患者要知道相关的症状,通过对症状的了解从而及时发现疾病,患者可凭借异常的症状到医院检查,检查的项目主要有血常规检查、生化检查、CT检查及SPECT检查等,检查后即可确诊疾病,而患者就要根据病情进行正规的治疗,能防止患者突然性发作造成死亡。
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