雙側基底節鈣化的發病機制有哪些?
雙側基底節鈣化屬於大腦常見的疾病,會引起小腦發生病變,嚴重時將會引起患者痴呆,肌張力障礙等,此病的發生多與遺傳有關,因此患者要了解引起疾病的原因,雙側基底節鈣化的發生與很多原因有聯絡,知道了病因機制後就要對疾病進行預防,能及時掌握自己的病情。那麼雙側基底節鈣化的發病機制有哪些?
遺傳因素
Geschwind等曾調查一個明顯遺傳傾向大家系,發現患者發病年齡一代比一代提前,對該家系中24名患者用微衛星DNA多型性標記檢測發現14號染色體長臂上D14S1014、D14S75、D14S306位點具有明顯連鎖關係,提示遺傳因素在該病發生中起很大作用。部分患者可伴其他遺傳性疾病,最常見為假性甲狀旁腺功能減退2型,難治性貧血等。
外源性毒物
可啟用腦內穀氨酸受體,產生興奮性神經毒作用,導致鈣在某些腦區沉積。有人將鵝膏蕈氨酸(ibotenic acid)注入鼠基底核區,3周後在肥大星形細胞中發現鈣斑沉積,主要成分是鈣、磷,還可含硫、鋁、矽等,與本病的病理改變相似。
鐵及磷酸鈣代謝異常
有些家族性患者存在明顯的鐵代謝障礙,如血清鐵蛋蛋白水平下降、血清鐵及鐵結合能力降低,肝、脾、骨髓和腦活檢可見鐵沉積等,主要由鐵轉運缺陷造成。部分患者出現陣發性低鈣血癥,可能與伴發甲狀旁腺功能減退有關,還可伴小腦鈣化。
免疫因素
某些患者青年時患類風溼性關節炎,檢查發現血沉明顯增快,CRP、RA因子、抗核抗體亦升高,部分病例活檢發現鈣斑周圍免疫炎性細胞浸潤。
主要病理變化
雙側基底核(尾狀核、豆狀核)可見鈣化斑,有時累及小腦齒狀核及大腦皮質,斑塊多位於血管外膜細胞漿內,少數位於膠質細胞突觸內。腦活檢可見大量低分化星形膠質細胞增生,甚至出現星形膠質細胞瘤,主要位於早期鈣化斑形成區或大鈣化斑周圍,斑塊主要由糖蛋白、鈣鹽及鐵組成。伴痴呆的Fahr病患者病變不同於Alzheimer病及Pick病,特點是缺乏老年斑;大腦新皮質存在廣泛大量的神經元纖維纏結;鈣質沉積;部分白質可見中至重度脫髓鞘及神經纖維增生;Meynert核可見輕至中度神經元脫失等。
由於酸性黏多糖沉積在膠質細胞內或細胞外周區域,形成非鈣性圓圈體。其主要分佈在血管周圍,最後侵入血管壁。以後發生羥磷灰石的鈣鹽沉積。很少量的鐵也可隨之沉積。
雙側基底節鈣化的發病機制就介紹到這裡了,患上疾病後患者要知道相關的症狀,通過對症狀的瞭解從而及時發現疾病,患者可憑藉異常的症狀到醫院檢查,檢查的專案主要有血常規檢查、生化檢查、CT檢查及SPECT檢查等,檢查後即可確診疾病,而患者就要根據病情進行正規的治療,能防止患者突然性發作造成死亡。
-
膽汁反流性慢性淺表性胃炎是怎麼回事
反流性慢性淺表性胃炎是比較常見的疾病,並且反流性慢性淺表性胃炎的型別有很多,其中膽汁反流性慢性淺表性胃炎是比較常見的情況,造成的危害會更大的,讓患者受到了極大的傷害。那麼,膽汁反流性慢性淺表性胃炎是怎麼回事?下面咱們就來詳細瞭解一下吧。1、淺表性胃炎伴...
-
跑步小腿外側肌肉痠痛怎麼辦
跑步鍛鍊的方法是最有效和最方便的鍛鍊身體的方法了,幾乎適合任何人來進行鍛鍊。每個人可以根據自己的實際情況來決定跑步的強度,這樣就能在不傷害身體的情況下,起到鍛鍊身體的目的。跑步的時候要注意做好保護不要受傷。那麼跑步小腿外側肌肉痠痛應該怎麼辦呢?下面...
-
什麼是一氧化碳中毒遲發性腦病
冬天很多農村家庭為了取暖都會生火,如果平時的疏通措施沒有做到位的話,是很容易造成遲發性腦病,也就是一氧化碳中毒遲發性腦病。為了讓大家更好的認識中毒遲發性腦病,下面咱們就來詳細看看什麼是一氧化碳中毒遲發性腦病?一氧化碳中毒後遲發性腦病DEACMP(Delayedence...
-
增高按摩穴位在哪裡
對於每個人個子比較矮的人來說,長高是一個夢想,雖然增高的方法有很多,但是不一定每種方法都是有用,想長高的人可以多嘗試幾種長高的方法,這樣才能知道什麼樣的長高方法最適合你,那麼增高按摩穴位在哪裡呢?我們怎麼做才是正確的呢?接下來讓我們一起來看一下吧。穴位按摩...