什麼是神經元疾病
大家對神經元疾病瞭解嗎,現在這樣的疾病也已經很常見了,但是對於它的病因卻沒有很明確的解釋,現在神經元疾病的發病率每年都在增加,如果有了神經元疾病的症狀,不及時的治療,患者在3到5年就會死亡,這是多麼可怕的疾病啊,下面我們就來對神經元疾病做詳細的瞭解。
病因
MND病因尚不清楚,一般認為是隨着年齡增長,由遺傳易感個體暴露於不利環境所造成的,即遺傳因素和環境因素共同導致了運動神經元病的發生。
1.遺傳因素
目前已經發現了十多種與ALS發病相關的突變基因,其中最常見的是超氧化物歧化酶1基因(SOD1),其次是FUS和TARDBP,其餘還包括ALS2、SETX、VAPB、ANG、OPTN、ATXIN2等。但是前三種基因與大部分ALS相關,而其餘大量基因僅與少數ALS相關。所有家族性ALS的突變基因均可以出現在散發性ALS患者中,兩組惟一的臨牀鑑別點是前者的發病年齡較小,大約比後者提前10年左右,而且散發性ALS患者的一級親屬罹患ALS及其他神經系統變性疾病的風險增高,因此不能排除遺傳因素也在散發性ALS中起作用。這些與ALS發病相關的突變基因主要有SOD1、Alsin基因、TARDNA結合蛋白基因、肉瘤融合基因(FUS/TLS)、VAMP相關蛋白B型基因(VAPB)、血管生成素基因(ANG)、Ataxin-2(ATXN2)、泛素蛋白2基因(UBQLN2)、C9orf72相關ALS等。
2.環境因素
根據大量流行病學調查,人們發現了許多與ALS發病相關的環境因素,包括重金屬、殺蟲劑、除草劑、外傷、飲食以及運動等。但是總體來講,這些因素之間缺乏聯繫,而且它們與ALS的發生是否存在必然聯繫以及它們導致ALS發生的機制也有待進一步證實。與ALS發病相關的環境因素主要有農業勞動與農村生活、電擊傷、電離輻射、外傷、過度運動、吸煙、工業原料、重金屬等。
臨牀表現
1.根據臨牀表現的不同,運動神經元病一般可以分為以下四種類型:
(1)肌萎縮側索硬化症(ALS)。
(2)進行性肌肉萎縮(PMA)。
(3)進行性延髓麻痺(PBP)。
(4)原發性側索硬化(PLS)。
不管最初的起病形式如何,ALS、PMA、PBP、PLS現在都被認為是相關的疾病實體。PMA和PBP通常都會最終進展為ALS。運動神經元病是否為單一病因、表型不同的疾病尚不完全清楚,但ALS肯定是其中最為常見和最易識別的表型。故在對該病的各種研究中也多以ALS代表MND這一組疾病。
什麼是神經元疾病,通過上面的介紹,大家應該對它有了一些瞭解了吧,最常見的能夠引起神經元疾病的原因就是遺傳的原因和環境的原因,如果出現了此疾病的症狀,就要儘早的去做治療。
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