老药新用：博舒替尼(Bosutinib)对渐冻症患者有用？

博舒替尼是抗肿瘤剂;是一种酪氨酸激酶的抑制剂。可抑制CML的Bcr-Abl激酶;此外还能抑制Src族激酶包括Src、Lyn和Hck，抑制鼠类(16/18)对伊马替尼抵抗髓性细胞群表达的Bcr-Abl。但博舒替尼(Bosutinib)不能抑制T315I和V299L变异细胞。动物试验显示，博舒替尼(Bosutinib)能减瘤，并抑制对表达Bcr-Abl基因并对伊马替尼抵抗的髓性肿瘤的生长。

博舒替尼美国FDA批准史

2012年1月30日辉瑞(Pfizer)宣布FDA接受Bosutinib用于先前治疗过的Ph+慢性粒细胞白血病患者的新药申请

2012年9月4日FDA批准Bosulif治疗慢性粒细胞性白血病

2017年12月19日FDA批准辉瑞的Bosulif(bosutinib)用于治疗新诊断的Ph+慢性粒细胞性白血病(CML)患者

笔者从印度直邮平台wellgio pharmacy和海拉HIRA了解到众多中国患者在2021年10月到现在向它们订购了博舒替尼用于渐冻症患者，导致博舒替尼价格走高并且在印度市场缺货，当然博舒替尼是否能够治疗渐冻症患者，目前官方并没有明确的消息证实！

Bosutinib用于治疗慢性期、加速期或急变期成人费城染色体阳性 (Ph + )慢性粒细胞性白血病 (CML)，博舒替尼通常在其他治疗失败后给予。被美国FDA 指定为治疗慢性粒细胞性白血病 (CML)的孤儿药。但是博舒替尼(Bosutinib)目前在国内还没有上市。在美国，辉瑞生产的博舒替尼(Bosutinib)，规格100mg/30片/盒价格为$3,434.68美元。不是每个人都能买的起。好在印度mylan公司和印度Glenmark公司分别推出了仿制版博舒替尼(Bosutinib)。Glenmark公司生产的博舒替尼，规格60粒/盒仅售价850人民币。且海拉HIRA药房还能直邮中国。这无疑为需要博舒替尼(Bosutinib)的普通家庭多了一种选择。

博舒替尼(Bosutinib)的推荐用法用量

1、500毫克，每天一次。如果分别在8周或12周时没有达到完全的血液学或细胞遗传学反应，对于起始剂量(每天500毫克)没有出现3级或更严重不良反应的患者，可将剂量增加到600毫克，每天一次。

2、继续治疗，直到有证据表明疾病进展或不再能耐受为止。

3、如果错过了一个剂量>12小时，请在规定的时间内服用下一个剂量。不要用双倍的剂量来弥补漏服的剂量。