血友病有什么诊治要点
血友病甲、乙为伴性染色体隐性遗传,血友病丙为常染色体隐性遗传。 先天性缺乏因子Ⅷ、Ⅸ和Ⅺ,使内源性凝活酶生成减少,导致凝血障碍。
[临床表现]
自发或轻微外伤后出现皮下大片瘀血或肌肉深部血肿、局部紫黑,粘膜出血以鼻衄、牙龈出血多见,消化道出血不多见,膀胱、肾、肺及胸膜出血均少见,颅内出血虽不多见,但可危及生命。关节病变主要表现为肿痛,反复出现引起慢性增生性关节炎,导致关节畸形,丧失功能。
[诊断要点]
(1)发病多在初学走路的幼儿和学龄儿童。
(2)轻微外伤或小手术后,出血不止,迁延数日、数月,甚至威胁生命。
(3)出血:皮肤大片瘀血或肌肉深部血肿,鼻衄、牙龈等粘膜出血等。
(4)关节病变:急性期以肿痛为主。
(5)实验室检查:
①筛选试验:血小板计数、出血时间及血块退缩时间正常,凝血时间、部分凝血活酶时间及凝血活酶生成时间延长,血清凝血酶原时间缩短。
②定性实验:凝血活酶生成试验及纠正实验,简易凝血活酶生成纠正实验对血友病定型有确诊意义:
被正常硫酸钡吸附血浆纠正而不能被正常血清纠正的为血友病甲。
不能被正常硫酸钡吸附血浆纠正而能被正常血清纠正的为血友病乙。
均能被正常硫酸钡吸附血浆和正常血清纠正的为血友病丙。
[鉴别诊断]
应与血管性假性血友病鉴别,血管性假性血友病由ⅧR、Ag、ⅧR:WF缺如或减低引起,而Ⅷ:C活性减低也可能引起,典型血管性假性血友病有家族史,常染色体显性遗传即男、女都可以得病,父母都可遗传。临床主要表现为粘膜、皮下出血,和少数关节、肌肉出血,但一般无关节畸形,出血时间延长或阿斯匹林耐量试验阳性,Ⅷ:C、ⅧR:RCOF及ⅧR:Ag者减低,可助诊断和鉴别诊断。 变异型血管性假性血友病可呈常染色体隐性遗传,父母亲可无临床表现,无遗传史,出血症状较严重,出血时间,ⅧR:RCOF一至数项正常,但ⅧR:Ag交叉免疫电泳异常,可助鉴别。
(1)尽量避免手术或外伤。
(2)局部压迫或冷敷止血,也可贴敷新鲜血浆浸膏。
(3)云南白药、三七粉局部使用可达局部止血作用。
(4)有新鲜血肿或关节积血时,应卧床休息,减少活动。
(5)急性期可口服强的松每日40~60mg,分三次服用;口服避孕药能缓解女性患者月经多。
(6)出血严重或持续不止时,应送往医院输新鲜全血或血浆及其它制品。
-
进行输液治疗有哪些注意事项
昨天晚上,患者张女士来急诊看病。经医生检查体温37.5℃,化验血白细胞也不高,心肺无异常,只是咽部充血,医生诊断为上呼吸道感染,给她开了些口服药。可是张女士说工作忙,想快些好,执意要求输液,医生解释无效,就改为清开灵注射液静脉点滴。液体刚刚输了约10毫升,患者突然胸闷...
-
切忌运动扭伤时勿马上贴膏药
专家介绍,出现扭伤、拉伤之后,要立即停止运动,以免加重伤情,并采取相应的急救处理措施。如果出现抽筋,应反向拉抻抽筋部位的肌肉,同时进行局部按摩。如果出现肌肉拉伤,应马上在痛处敷上冰块或冷毛巾,保持30分钟,切忌揉搓和热敷。急性扭伤拉伤大都伴随着剧烈的疼痛,如果疼...
-
牛棉籽饼中毒有什么症状
根据病程分急性和慢性中毒。成年牛急性棉籽饼中毒其实质是瘤胃积食;慢性中毒其实质是维生素A缺乏症。患牛急性发作,食欲不振,产奶量剧减,体温正常,有的见神经兴奋不安,运动失去平衡,全身肌肉发抖,黏膜发绀,心音减弱。脉搏增数至100次/min,前胃弛缓,肠蠕动减弱,便秘,排出带...
-
冬季煤气中毒怎么办
现场急救一旦发生煤气中毒,应该迅速将患者移离中毒现场,至通风、空气新鲜处,松开患者衣领,注意保暖,密切观察意识状态。有呕吐现象的,将患者头转向一侧,抠出口腔内呕吐物。对呼吸心跳停止者应立即进行心肺复苏。如病人有以下症状:神志突然丧失、呼之不应、抽搐、大小便...