什麼是骨髓增生異常綜合症
我們的身體能正常的執行,都是因為我們身體的各個部分都在正常的運轉中,如果其中的一個環節出現了問題,就會導致我們身體的機能出現了異常的現象,我們都是知道骨髓對於我們的身體健康是有很大幫助的,主要是因為骨髓異常會導致我們出現骨髓增生異常綜合症。
骨髓增生異常綜合徵(myelodysplastic syndromes,MDS)是一組異質性後天性克隆性疾患,其基本病變是克隆性造血幹、祖細胞發育異常(dysplasia),導致無效造血以及惡性轉化危險性增高。表現為骨髓中各系造血細胞數量增多或正常,但看明顯發育異常的形態改變;外周血中各系血細胞明顯減少。而且演變為急性髓系白血病(acute myeloid leukemia,AML)的危險性很高。
MDS發病原因尚未明瞭,但從細胞培養、細胞遺傳學、分子生物學及臨床研究均證實,MDS是一種源於造血幹/祖細胞水平的克隆性疾病。其發病原因與白血病類似。目前已經證明,至少2種淋巴細胞惡性增生性疾病——成人T細胞白血病及面板T細胞型淋巴瘤是由反轉錄病毒感染所致。亦有實驗證明,MDS發病可能與反轉錄病毒作用或(和)細胞原癌基因突變、抑癌基因缺失或表達異常等因素有關。涉及MDS患者發病的常見原癌基因為N-ras基因。
Ras基因家族分為H、N、K三種,MDS患者中最常見的為N-ras基因突變,發生在12、13、61外顯子處,突變後N-ras基因編碼蛋白表達異常,干擾了細胞正常增生和分化訊號,導致細胞增生和分化異常。亦有報告MDS患者p53、Rb抑癌基因表達異常,但上述基因改變多在MDS較晚期RAEB、RAEB-T型患者中發生,在MDS早期RA、RAS中較少,提示用基因突變尚難解釋全部MDS患者發病原因。
繼發性MDS患者常有明顯發病誘因,苯類芳香烴化合物、化療藥物尤其是烷化劑、放射線均可誘導細胞基因突變而導致MDS或其他腫瘤發生。此外,MDS多發生於中老年,是否年齡可降低細胞內修復基因突變功能亦可能是致病因素之一。
根據以上的說法我們知道骨髓增生異常綜合徵是一組異質性後天性克隆性疾患,如果太嚴重就會出現造血的障礙,所以我們要定期的為我們的身體做檢查,不然太過於嚴重的話又沒有發現這是會導致我們喪命的一個原因,我們要好好的愛自己,就要時刻的對我們的身體變化要持重視的態度。
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