苯丙酮尿病的治疗
我想苯丙酮尿病这种病症大家对它并不熟悉,或许是一无所知,有的人都没听说过这种病症,其实这种病对我们的身体健康是有害的,而且危害也不小,建议大家在平时一定要多加重视,也建议患者们一定要及时的治疗,更好的恢复,同时,也建议那些对此不了解的朋友多多对它去了解,做到防微杜渐,避免患病,那现在我们就来说一下苯丙酮尿病的治疗方法吧。
1.典型PKU的治疗关键是控制饮食中苯丙氨酸(PA)的含量,采取低苯丙氨酸饮食,婴儿期可用人工合成低苯丙氨酸奶粉喂养,国内也有出品,既能满足机体代谢和生长发育的最低需要,又不会使血中 PA含量过高造成脑损伤。饮食控制要及早开始,如生后6个月开始疗效差,4~5岁开始因神经系统发育已基本完成而无效(Holtzman etal,1986)。如控制患儿饮食中PA,血PA含量维持在0.18~0.92mmol/L(5~10mg/dl)疗效可能较理想,可提高智力发育。然而,断奶后再维持低苯丙氨酸饮食并非容易,因动植物蛋白中PA含量均可达0.18~0.31mmol/L,必须严格限制蛋白质饮食,还要充分满足热卡、脂肪、维生素及矿物质等需求,需要营养医师制定食谱,进行严密随访。特殊膳食的口味很差,许多患儿难于接受。文献报告饮食控制愈好,IQ发育愈高。如儿童期中断饮食治疗,可再次出现精神运动发育迟滞,IQ下降;恢复饮食治疗,仍可望获得一定疗效。国内许多病例是在婴儿后期或儿童期已发生脑损伤时才确诊,此时采取饮食治疗虽不能改善智商,但对控制痫性发作及改善发育迟滞、皮肤湿疹、皮肤及毛发色素减退、硬皮症、精液减少和生殖功能缺陷等仍有裨益。
目前,饮食治疗的期限仍有争论。多数患儿6岁后可不必严格限制膳食,但苯丙氨酸摄入仍在限制之列。有苯丙氨酸血症而无PKU的儿童无必要饮食治疗。也有学者认为,饮食治疗应持续至青春期后以至终生。对饮食治疗的副作用,如生长落后、短身材、低体重、低血糖、低蛋白血症及骨龄延迟等必须有充分预料。因PA是人体必需氨基酸,完全缺乏可能导致严重后果,如嗜睡、贫血、厌食、腹泻和皮疹,甚至死亡。
2.少数患儿是PKU变异型,限制PA饮食不能阻止神经系统受累,有些这类患儿早在新生儿早期即有肌张力障碍性锥体外系肌强直,称僵婴综合征(stiff-baby syndrome),用生蝶呤(生物蝶呤)可能有效,因这类患儿肝脏苯丙氨酸羟化酶水平正常,该酶缺乏是由于四氢生物蝶呤活性协同因子合成障碍,可因二氢蝶呤降解酶缺乏或生蝶呤(生物蝶呤)合成减少所致;尿中儿茶酚胺代谢物和5-羟色胺减少,限制饮食PA无效,对这些病例的治疗主要通过补充神经递质前体左旋多巴(L-dopa)和5-羟色氨酸(5-hydroxytryptophan)加以纠正。
看到这里,大家是不是对苯丙酮尿病的危害感到震惊了呢,确实,它的危害是很大的,主要还有对智力的伤害,智力对我们来说很重要,以上旧书我们所说的关于苯丙酮尿病的治疗方法,建议患者根据上述的治疗方法及时的治疗,早日让自己的身体回复健康,在此希望能帮到大家。
-
手指骨头疼是怎么回事呢
当发现手指骨头疼痛的症状出现时,很多人都会感到惊慌,这也难怪,毕竟骨头疼不是一件小事,它通常是因为疾病造成的,但这个时候讳疾忌医是没有任何好处的,患者需要做的就是及时就诊,弄清楚手指骨头疼是怎么回事,然后再配合医生对疾病做出最佳的治疗,以争取早日恢复。首先,经...
-
双侧基底节区腔隙脑梗塞的治疗方法
双侧基底节区腔隙脑梗塞不知道大家对此了解多,这个问题使我们伤透了脑筋,因为头部是我们身体中最重要的一部分,不同于其他部位,影响着我们生活的方方面面,头晕使我们无精打采,严重影响了我们的学习工作与生活,给我们的正常生活秩序带来了很大的困扰,我们一定不能小看这...
-
薏仁米粥糊怎么做?
薏米是大家平时经常都会吃的一种粗粮,薏米有很多的营养成分,平时适当地多吃一些薏米对身体是有好处的,里面有很多的蛋白质,脂肪,而且能够补充人体所需的能量,玉米除了可以用来煮粥之外,还能够做成薏米米粥糊,味道也是非常好吃的,今天就来给大家介绍一下吧!食材:薏米50克,大...
-
早上刷牙吐黄水要怎么办
相信大家对于早上刷牙吐黄水这样的症状肯定不会陌生吧,早上刷牙吐黄水是我们常见的一种症状,早上刷牙吐黄水不但会影响到我们的身体而且也影响了我们的心情,所以我们建议大家都应该重视这种症状,导致早上刷牙吐黄水的主要原因就是咽炎了,下文我们介绍一下早上刷牙吐...