系統性硬化症的病因有哪些?
皮膚是我們人體之中最大的一個器官,它的作用是非常大的,這點想必大家都是清楚的。但是在生活裏,我們難免會受到一些皮膚疾病的影響,比如説系統性硬化徵。可能很多人對這個名字很陌生,誠然,系統性硬化徵的患者是不多。但是得了系統性硬化徵之後,如果不及時治療,那麼也是會危及生命的。那麼,下面我們就先來了解一下有關係統性硬化徵的病因吧。
目前,系統性硬化症的確切病因尚不清楚,但是,研究表明其發病可能與遺傳及環境因素有關。
1.遺傳因素
儘管系統性硬化症不是按經典孟德爾規律遺傳,但遺傳因素依然是目前為止發現的最大危險因素。
2.環境因素
包括藥物如博來黴素等可誘發纖維化,使用博來黴素誘發小鼠發生皮膚硬化充分證明其致病性。此外病毒感染等如鉅細胞病毒、EB病毒等均被懷疑與系統性硬化症發病有關。
近年來,幽門螺桿菌在系統性硬化症發病中的作用備受關注,研究表明,系統性硬化症患者血清中幽門螺桿菌抗體陽性率高於常人,提示幽門螺桿菌可能參與系統性硬化症發病。
3.化學物品
如聚氯乙烯、有機溶劑、硅、二氧化硅、環氧樹脂等也被懷疑可能參與系統性硬化症發病。
分類
根據皮膚受累的情況不同,系統性硬化症可分為:
1.瀰漫性硬皮病
除面部、肢體遠端和近端外,皮膚增厚還累及軀幹。
2.侷限性硬皮病
皮膚增厚限於肘(膝)的遠端,但可累及面部和頸部。
3.無皮膚硬化的硬皮病
臨牀無皮膚增厚表現。但有特徵性的內臟表現和血管及血清學異常。
4.重疊綜合徵
上述3種情況中任一種與診斷明確的類風濕關節炎、系統性紅斑狼瘡、多發性肌炎和(或)皮肌炎同時出現。
5.未分化結締組織病
雷諾現象伴系統性硬化症的臨牀和(或)血清學特點,但無系統性硬化症的皮膚增厚和內臟異常。
其中,CREST綜合徵是指鈣化、雷諾現象、食管運動障礙、硬指和毛細血管擴張。
臨牀表現
1.早期症狀
系統性硬化症最多見的初期表現是雷諾現象和肢端、面部腫脹,並有手指皮膚逐漸增厚。部分病例首發症狀為雷諾現象,雷諾現象可先於硬皮病的其他症狀(手指腫脹、關節炎、內臟受累)1~2年或與其他症狀同時發生。胃腸道功能紊亂(胃燒灼感和吞嚥困難)或呼吸系統症狀等偶爾也是本病的首發表現。患者起病前可有不規則發熱、食慾減退和體重下降等[3]。
2.皮膚
幾乎所有病例皮膚硬化都從手開始。手指、手背發亮、緊繃,手指褶皺消失,汗毛稀疏,繼而面部和頸部受累。患者上胸部和肩部有緊繃感。頸前可出現橫向厚條紋,仰頭時,患者會感到頸部皮膚緊繃,其他疾病很少有這種現象。面部皮膚受累可表現為典型的硬皮病面容,表現為:面具臉;口周出現放射性條紋,口脣變薄,鼻端變尖,張口受限。受累皮膚可有色素沉着或色素脱失。皮膚病變可侷限在手指(趾)和麪部,或向心性擴展,累及上臂、肩、前胸、背、腹和腿。有的可在幾個月內累及全身皮膚,有的在數年內逐漸進展,有些呈間歇性進展。臨牀上皮膚病變可分為水腫期、硬化期和萎縮期,水腫期皮膚呈非可凹性腫脹,觸之有堅韌感;硬化期皮膚呈蠟樣光澤,緊貼於皮下組織,不易捏起;萎縮期淺表真皮變薄變脆,表皮鬆弛。
由上文可知,系統性硬化徵的病因是多方面的。也就是説,我們患上系統性硬化徵之後,最好是能夠找到我們自己患病的原因,只有這樣,我們才能夠得到最有效的治療。不然的話,等到我們的皮膚硬化、血管缺少血液,一切都已經晚了,切記。
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