主动脉肺动脉间隔缺损的临床表现
主动脉肺动脉间隔缺损或称主-肺动脉窗,是一种较少见的先天性大血管畸形,这种病较罕见,系胚胎发育过程中,动脉主干分隔不完全,在主动脉和肺动脉根部形成间隔缺损,缺损距主动脉瓣0.5cm~1.5cm。大小一般在1.5cm~2.5cm。 Mori将本病分为三型:I型为主一肺动脉间隔近端缺损;Ⅱ型为间隔远端缺损;Ⅲ型为间隔完全缺损。那么,主动脉肺动脉间隔缺损的临床表现有哪些呢?
由于缺损一般较未闭动脉导管口径大,以及其分流的位置离心脏近,所以许多患者在婴儿或幼儿期即死于充血性心力衰竭,幸存者心悸、气急、乏力、易患呼吸系感染和发育不良等症状,一般较动脉导管未闭更为突出。晚期肺动脉高压严重产生逆向分流时则出现全身性发绀(而非动脉导管未闭肺动脉高压时的下半身发绀)。
在胸骨左缘第3、4肋间可闻及连续性机器样杂音,如已有明显的肺动脉高压,可仅闻及收缩期杂音。杂音一般较动脉导管未闭更响,且较表浅。同一部位可扪及震颤,肺动脉第2音亢进,或伴有肺动脉瓣关闭不全的杂音(GrahamSteell杂音)。分流量较大时,常可在心尖部听到三尖瓣相对性狭窄产生的舒张期杂音。因脉压增宽,出现水冲脉、股动脉枪击声和毛细血管搏动等体征。
看了以上关于主动脉肺动脉间隔缺损的临床表现,了解了这种疾病,有以上类似症状的患者应及时去医院确诊,以免延误病情。由于此病症状重,病情发展快,极易并发心力衰竭或肺部感染,预后不佳,因此,一旦明确诊断应及早进行手术治疗。
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