噬血細胞綜合症
疾病是很常見的,疾病的種類比較多,在對疾病治療上,方法選擇很關鍵,不同的疾病治療方法不同,而且不同的疾病症狀也是有着很大區別,在對疾病治療上,需要對疾病的各方面進行很好的瞭解,這樣治療的時候,才能夠順利的進行,那噬血細胞綜合徵是什麼疾病呢?
很多人對噬血細胞綜合徵並不是很瞭解,而且在對這樣疾病治療的時候,都是不同改寫選擇什麼樣的方法,因此也是需要對這樣疾病臨牀表現進行很好認識。
噬血細胞綜合徵:
臨牀表現
1.家族性噬血細胞綜合徵
發病年齡一般較早,多數發生於1歲以內,但亦有年長髮病者。臨牀表現多樣,早期多為發熱、肝脾腫大,亦可有皮疹、淋巴結腫大及神經症狀。發熱多為持續性,亦可自行熱退。肝脾腫大明顯。皮疹無特徵性,多為一過性。約半數患者可有淋巴結腫大,明顯腫大者應與淋巴瘤鑑別。中樞神經系統受累多發生於晚期,可有興奮性增高、前囟飽滿、肌張力改變及抽搐,亦可有局部神經系統體徵。肺部可為淋巴細胞或巨噬細胞浸潤,與感染鑑別較困難。常見的死因為出血、感染、多臟器功能衰竭及DIC等。
2.繼發性噬血細胞綜合徵
(1)感染相關性噬血細胞綜合徵嚴重感染可引起強烈的免疫反應,多發生於免疫缺陷患者。常由病毒引起,但細菌、真菌、立克次體及原蟲感染亦可引起。其臨牀表現為噬血細胞綜合徵的表現外還存在感染的證據。
(2)腫瘤相關性噬血細胞綜合徵急性白血病、淋巴瘤、精原細胞瘤等可在治療前、中、後併發或繼發噬血細胞綜合徵。由於原發病可能較為隱匿,特別是淋巴瘤患者,故極易將其誤診為感染相關性噬血細胞綜合徵。
(3)巨噬細胞活化綜合徵是兒童慢性風濕性疾病的嚴重併發症,多見於系統性青少年型類風濕性關節炎患者。在慢性風濕性疾病的基礎上,患者出現發熱、肝脾腫大、全血細胞減少、肝功能異常及中樞神經系統病變等噬血細胞綜合徵的表現。
通過以上介紹,對噬血細胞綜合徵也是有着一些瞭解,這樣疾病在治療的時候,也是需要一段時間,而且對這樣疾病發現後,需要立即進行治療,這樣對穩定患者疾病,才會有很好的幫助,使得患者疾病不會在繼續發展。
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