患血友病有哪些症状?血友病需要做哪些检查?
血友病是一组因遗传性凝血因子缺乏引起的岀血性疾病,根据缺乏的凝血因子的不同,可以分为缺乏凝血因子Ⅷ的血友病A和凝血因子Ⅸ的血友病B,其中以血友病A较为常见。那么,患血友病有哪些症状?血友病需要做哪些检查?下面,和本站一起了解一下吧!
本文目录
1、患血友病有哪些症状
2、血友病需要做哪些检查
3、患血友病有哪些并发症
患血友病有哪些症状
1、关节积血
关节出血是血友病A患者常见的临床表现,常发生在创伤/行走过久、运动之后引起滑膜出血,多见于膝关节,其次为踝,髋,肘,肩,腕关节等处。
2、肌肉出血和血肿
在重型血友病A常有发生,多在创伤/肌肉活动过久后发生,多见于用力的肌群。
3、血尿
重型血友病A患者可出现镜下血尿或肉眼血尿,多无疼痛感,亦无外伤史,但若有输尿管血块形成则有肾绞痛的症状。
4、假肿瘤(血友病性血囊肿)
囊肿可以发生在任何部位,多见于大腿,骨盆,小腿,足,手臂与手,也有时发生于眼。
5、创伤或外科手术后出血
各种不同程度的创伤,小手术都可以引起持久而缓慢的渗血或出血。
6、其他部位的出血
消化道出血可表现为呕血,黑便,血便或腹痛,多数患者存在原发病灶如胃,十二指肠溃疡;颅内出血常是血友病患者的死因。
7、皮肤、粘膜出血
由于皮下组织,齿龈,舌,口腔粘膜等部位易于受伤,故为出血多发部位,幼儿多见于额部碰撞后出血、血肿,但皮肤,粘膜出血并非是本病的特点。
血友病需要做哪些检查
1、筛选试验、血象
一般无贫血,白细胞、血小板计数正常。出凝血检查提示出血时间正常;凝血时间延长;凝血酶原时间(PT)正常;活化部分凝血活酶时间(APTT)延长,APTT可以检测出FVIII:C<25%的患者。
2、纠正实验
常用凝血活酶生成试验Biggs法、简易凝血活酶生成试验STGT法,能被正常新鲜血浆或硫酸钡吸附血浆纠正者为血友病A;能被正常血清纠正,但不被硫酸钡吸附血浆纠正者为血友病B;若两者皆可纠正,则为血友病C。借此可以将三种凝血因子缺乏加以鉴别。
3、确诊试验
常用凝血因子活性测定,在多数血友病患者中,血浆抗原水平与活性水平平行减少。在测定时,若凝血因子VIII促凝活性VIII:C测定明显减少,则可以诊断血友病甲,分型:重型<1%,中型2%~5%,轻型6%~25%,亚临床型26%~49%;若凝血因子IX促凝活性IX:C测定减少,则可以诊断血友病乙。
患血友病有哪些并发症
1、肌肉萎缩
血肿压迫周围神经可致局部疼痛、麻木及肌肉萎缩。
2、口腔岀血
口腔底部、咽喉壁、喉及颈部岀血可致呼吸困难甚至窒息。
3、组织坏死
压迫血管可致相应供血部位缺血性坏死或淤血、水肿。
4、休克
压迫输尿管致排尿障碍,腹膜后岀血可致麻痹性肠梗阻,病情严重时可导致休克。
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