原发性血小板增高的病因
相信大家肯定都知道什么是血小板吧,血小板是我们血液重要的组成部分,如果我们的血小板出现了一次的情况,那么将给我们的身体健康造成严重的威胁,所以我们在日常的生活中一旦发现血小板出现问题,一定要及时去治疗才行,原发性血小板增高是血小板疾病里面的一种,那么到底是什么原因导致了原发性血小板增高的发生呢?下文我们介绍一下原发性血小板增高的病因。
原发性血小板增多症(thrombocythe-mia)是一种原因未明的骨髓增殖性疾病,其特征为骨髓巨核细胞异常增生伴血小板持续增多,同时伴有其他造血细胞轻度增生,常有反复自发性皮肤黏膜出血、血栓形成和脾脏肿大。因常有反复出血,故也称为“出血性血小板增多症”。本病发病率不高,发病年龄以40岁以上多见,中位年龄50~60岁。
本病的发病机制不清,与其他骨髓增殖性疾病一样,其发生可能是多种因素(放射化学、病毒和遗传因素)相互作用的结果。
本病是一种多能干细胞的克隆性疾病,有报道以G-6-PD同工酶作为克隆标志,在患者中,发现非造血细胞如纤维母细胞C-6-PD同工酶呈杂合性,但红细胞、中性粒细胞及血小板中仅有一种同工酶。主要病理改变是骨髓巨核细胞数增多,形态怪异,常同时伴有全骨髓增生。血小板显著增多伴幼稚型血小板增多,血小板寿命中度缩短。血小板的结构中可见致密颗粒、~α粒减少。血小板形成前列腺素减少,膜糖蛋白。颗粒中WF、纤维蛋白原、PDGF、PF4及β-TG的含量均降低。血小板的其他异常尚有脂氧酶、前列腺素D2受体减少。相反,TXA2的形成增多,血小板显著增多的患者,常见血小板在血小板聚积仪上出现自发性聚集,其发生率高达70%左右。本病的巨核细胞来自异常干细胞,生成的血小板大多具有内在性功能缺陷其寿命多正常,易致出血倾向。其血小板有自发性聚集倾向,有可能引起血栓形成。
在上面的文章里面我们介绍了什么是血小板,我们知道血小板是血液的重要组成部分,如果血小板出现异常情况我们一定要引起重视,原原发性血小板增高是血小板疾病里面的一种,上文为我们详细介绍了原发性血小板增高的病因。
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